Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
| Bileşen | Ayrıntı |
|---|---|
| OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ | COOMBS (direkt antiglobulin) POZİTİF — bkz. Otoimmün Hemolitik Anemi |
| İMMÜN TROMBOSİTOPENİ | *Periferik yıkım; BÜYÜK TROMBOSİTLER • — bkz. İdiyopatik Trombositopenik Purpura |
| Nötropeni | Bazı hastalarda ÜÇÜNCÜ seri de tutulur (otoimmün nötropeni) |
| Neden | İpucu |
|---|---|
| Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom | KRONİK (>6 AY) LENFADENOPATİ + SPLENOMEGALİ + ÇİFT-NEGATİF T HÜCRESİ ARTIŞI + POLİKLONAL HİPERGAMMAGLOBÜLİNEMİ. Kaynak, Evans tablosunda ALPS’nin aranmasını açıkça önerir |
| Sistemik Lupus Eritematozus | ANA ve anti-dsDNA; sitopeniler SLE’nin sınıflama kriterleri arasındadır |
| Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik | Hipogammaglobülinemi + otoimmün sitopeni birlikteliği |
| IPEX Sendromu · ‣ | Diğer immün disregülasyon bozuklukları |
| İlaç ilişkili | Öykü |
| ‣ | Enfeksiyöz neden |
| Lenfoproliferatif hastalık | Malignite dışlanmalıdır |
⚠️ Çocukta izole İTP ile Evans sendromunun ayrımı önemlidirİzole İdiyopatik Trombositopenik Purpura çocukta sık ve çoğunlukla kendini sınırlar; İKİ SERİNİN BİRDEN TUTULMASI ise altta yatan sistemik bir hastalık arayışını zorunlu kılar. Kasadaki Çocuklarda Trombositopeni Ayırıcı Tanısı algoritması bu ayrımı “iyi görünen çocuk + büyük trombosit → tüketim (immün)” dalında ele alır.
| Basamak | İçerik |
|---|---|
| Hemoliz | DİREKT COOMBS POZİTİFLİĞİ, retikülositoz, indirekt bilirubin ↑, haptoglobulin ↓, LDH ↑ |
| Trombositopeni | Periferik yayma; büyük trombositler |
| ALPS taraması | AKIM SİTOMETRİSİNDE CD3⁺TCRαβ⁺CD4⁻CD8⁻ ÇİFT-NEGATİF T HÜCRELERİ (toplam lenfositin ≥%1.5’u) · sFasL, IL-10, vitamin B₁₂, IL-18 · FAS genetik testi |
| Otoimmünite | ANA, anti-dsDNA; immünoglobulin düzeyleri |
| Malignite | Lenfoproliferatif hastalık dışlanır |
⚠️ Kapsam sınırıNelson’ın okunan kesimlerinde Evans sendromu KENDİ BAŞLIĞI ALTINDA ele alınmamaktadır; yalnızca ALPS bölümünde bir cümleyle geçer. Bu sayfa o cümleyi merkeze alıp, kasadaki bileşen sayfalarının kaynağa dayalı içeriğini bir araya getirir. Tedavi basamakları (steroid, IVIG, rituksimab, splenektomi, sirolimus) ve prognoz için kaynak gerekli. ALPS’ye bağlı olduğu gösterilen vakalarda tedavi için bkz. Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom — kaynak sirolimusun adenopatiyi ve otoimmün sitopenileri kontrol altına aldığını kaydeder.
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucu — Evans sendromu
- TANIM: COOMBS-POZİTİF OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ + İMMÜN TROMBOSİTOPENİ, AYNI HASTADA.
- EVANS GÖRÜRSEN ALPS ARA. Nelson’ın tek cümlelik vurgusu budur; sınavda da bu eşleşme sorulur.
- ALPS’nin imzası: ÇİFT-NEGATİF T HÜCRESİ (CD3⁺ TCRαβ⁺ CD4⁻CD8⁻) ARTIŞI.
- Diğer aranacaklar: SLE · CVID · IPEX · HIV · lenfoproliferatif hastalık · ilaç.
- İZOLE İTP ≠ EVANS. İki serinin birden tutulması sistemik hastalık arayışını zorunlu kılar.
- Üçüncü seri (nötropeni) de tutulabilir.