Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
| Bulgu | İçerik |
|---|---|
| ÜÇLÜ | OTOİMMÜNİTE · KRONİK DİRENÇLİ veya TEKRARLAYAN LENFADENOPATİ · SPLENOMEGALİ |
| Hepatomegali | %50’SİNDE |
| Hipergammaglobülinemi | IgG, IgA ile karakterizedir |
| Başlangıç yaşı | BİRÇOK HASTA YAŞAMIN BİRİNCİ YILINDA BULGU VERİR ve ÇOĞU HASTA BEŞ YAŞINA KADAR SEMPTOMATİK HALE GELİR |
| Lenfadenopati | ÇARPICI OLABİLİR (Şekil 152.4) |
| Splenomegali | HİPERSPLENİZME NEDEN OLABİLİR |
| Otoimmün sitopeniler | ANEMİ (COOMBS-POZİTİF ‣) veya TROMBOSİTOPENİ veya HAFİF DÜZEYDE NÖTROPENİ |
| Seyir | Lenfoproliferatif süreç (lenfadenopati, splenomegali) ZAMANLA GERİLEYEBİLİR; ancak OTOİMMÜNİTE GERİLEMEZ ve SIK ALEVLENMELER ve NÜKSLERLE KARAKTERİZEDİR |
| Diğer otoimmün bulgular | ÜRTİKER · ÜVEİT · GLOMERÜLONEFRİT · HEPATİT · VASKÜLİT · PANNİKÜLİT · ARTRİT · SSS TUTULUMU (NÖBET, BAŞ AĞRISI, ENSEFALOPATİ) |
⚠️ Malignite riskiALPS hastalarında MALİGNİTELER DAHA SIK GÖRÜLÜR ve bunları Hodgkin Lenfoma ve Non-Hodgkin Lenfoma ile TİROİD, DERİ, KALP veya AKCİĞERDEKİ SOLİD DOKU TÜMÖRLERİ OLUŞTURUR.
💡 Evans Sendromu ile ilişki*EVANS SENDROMUNUN (İMMÜN TROMBOSİTOPENİ ve İMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ birlikteliği) BİR NEDENİ ALPS’DİR. Bu nedenle Evans sendromu tablosu olan bir çocukta ALPS taranmalıdır.*