| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Doğuştan mitral yetersizlik |
| ad-en |
Congenital mitral insufficiency |
| omim |
- |
| gen |
- |
| lokus |
- |
| kalitim |
Çoğunlukla sporadik; Marfan sendromunda otozomal dominant |
| insidans |
kaynak gerekli |
| tus-onceligi |
orta |
| guncelleme |
2026-09-20 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
Doğuştan Mitral Yetersizlik
Tanım
“Doğuştan mitral yetersizlik izole olarak enderdir ve sıklıkla başka anomalilerle ilişkilidir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 455.2)
- “En sık Atriyoventriküler Septal Defekt ile beraber görülür; ostium primum defekti veya tam atriyoventriküler septal defekt olabilir (bkz. Bölüm 453.5).”
- “Mitral yetersizlik ayrıca Dilate Kardiyomiyopati hastalarda sol ventrikül (LV) işlevinde azalma ve kapağın halkasında genişlemeye bağlı olarak görülür.”
- “Mitral yetersizlik ayrıca aort koarktasyonu, VSD, düzeltilmiş büyük damar transpozisyonu, pulmoner arterden anormal kökenli sol koroner arter veya Marfan Sendromu ile beraberlik gösterir.”
- “Doğuştan kalp hastalığı olmadığında, izole ağır mitral yetersizlik olan hastalarda Enfektif Endokardit veya Akut Romatizmal Ateş şüphelenmek gerekir (Tablo 455.1).”
Tablo 455.1 — Mitral Yetersizliğin Sebep ve Mekanizmaları
|
ORGANİK |
|
|
İŞLEVSEL |
|
Tip I (yaprakçık hareketleri normal) |
Tip II (kapak hareketleri aşırı) |
Tip IIIa (kapak hareketleri kısıtlı, diyastolde) |
Tip I / Tip IIIb (sistolde) |
| İskemik olmayan |
Endokardit (yırtılma); dejeneratif (anüler kireçlenme); doğuştan (yarık yaprakçık) |
Dejeneratif (dalgalanan/yelken yaprakçık); endokardit (yırtılmış korda); travmatik (yırtılmış korda/PK); romatizmal (akut RA) |
Romatizmal (kronik RA); iyatrojenik (radyasyon/ilaç); inflamatuvar (lupus/antikardiyolipin); eozinofilik (endokardiyal hastalık, endokardiyal fibrozis) |
Kardiyomiyopati; ‣; sol ventrikül işlev bozukluğu (her sebep) |
| İskemik |
— |
Yırtılmış PK |
— |
İşlevsel iskemik |
PK, papiller kas; RA, romatizmal ateş. (Kaynak: Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Tablo 455.1; Sarano ME, Akins CW, Vahanian A: Mitral regurgitation, Lancet 373:1382-1394, 2009, Table 1’den uyarlanmıştır.)
Patofizyoloji
- “İzole mitral yetersizlikte, mitral kapak anulusu genellikle genişlemiş, chordae tendineae kısa ve anormalli ve kapak yaprakçıkları deformedir.”
- “Mitral yetersizlik klinik bulgulara neden olacak kadar ağırsa, sol atriyum regürjitasyon akımı sonucunda genişler, sol ventrikül hipertrofik ve genişlemiş olur.”
- “Pulmoner venöz basınç artmıştır ve artmış olan basınç zamanla pulmoner hipertansiyona, RV hipertrofisi ve genişlemesine yol açar.”
Klinik Bulgular
- “Hafif lezyonlar asemptomatiktir.”
- “Ağır yetersizlik hangi yaşta olursa olsun, fiziksel gelişimin zayıf olması, sık solunum yolu enfeksiyonları, eforla yorulma, Pulmoner Ödem ve konjestif kalp yetersizliği ataklarının içeren semptomlar görülür.”
- “Bebeklerde ve küçük çocuklarda daha baskın olan hışıltı da içeren pulmoner semptomların benzerliği nedeniyle, sıklıkla reaktif hava yolu hastalığı tanısı alınır.”
- Üfürüm:“Mitral yetersizliğin tipik üfürümü orta derecede tiz, apikal bölgede duyulan holosistolik üfürümdür.”“Yetersizlik orta-ağırsa genellikle hafif şiddette, apikal mid-diyastolik gürleyen bir üfürümle ilişkilidir ve mitral kapaktan diyastolde artmış akımın göstergesidir.”