Castleman Hastalığı

Nadir bir lenfoproliferatif hastalıktır ve anjiyofoliküler lenf nodu hiperplazisi olarak adlandırılır (Nelson - Bölüm 20 Kan).

Etiyoloji

• Alta yatan etiyoloji bilinmemektedir ancak insan herpes virüs 8 ile bir ilişki belirlenmiştir.
• HHV-8 Enfeksiyonu aşırı interlökin 6 (IL-6) üretimini uyarabilir.
• Natural killer T hücreleri sayıda ve/veya işlevde azalmıştır.

İki klinik form

1. Unisentrik (lokalize) Castleman hastalığı

• Genellikle ergenler ya da genç erişkinlerde ortaya çıkar.
• En sıklıkla mediastende ya da karında tek bir lenf bezinin büyümesi en sık lokalize sunumdur.
• Bazı hastalarda ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve yorgunluk olabilir.
• Tedavi cerrahi ve/veya radyasyon tedavisini içerir.

2. Multisentrik Castleman hastalığı

• Lenfadenopati, Hepatosplenomegali, ateş, anemi, IL-6’nın aşırı salınımı ve poliklonal hipergamaglobülinemiye neden olan sistemik B-hücreli lenfoproliferatif hastalıktır (Nelson - Bölüm 20 Kan).
• Multisentrik Castleman hastalığı HIV Enfeksiyonu ve AIDS enfeksiyonu, lenfadenopati ile ilişkili otoimmün hastalık, POEMS sendromu (polinöropati, organomegali, endokrinopati, M proteinleri ve deri lezyonları) ile ilişkili olabilir.
• Bir yaygın olmayan durum trombositopeni, anazarka, ateş, retikülum fibrozis ve organomegaliyi içeren TAFRO sendromudur.
• Non-Hodgkin lenfoma ile eş zamanlı olabilir ya da hastalığın ilerlemesinin sonucu olarak gelişebilir.
• [!warning] Multisentrik Castleman hastalığı için standart bir tedavi yoktur.
• Adenozin Deaminaz 2 Eksikliği (DADA2) Castleman hastalığını taklit edebilir.