| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, kardiyoloji, yenidoğan, kas-iskelet |
| ad-tr | Cantrell Pentalojisi |
| ad-en | Pentalogy of Cantrell |
| omim | — |
| gen | — |
| lokus | — |
| kalitim | Aile yatkınlığı tanımlanmamıştır |
| insidans | Nadir |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-15 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem |
Cantrell pentalojisi, İNFERİOR STERNAL YARIK ile ORTA HAT KARIN DUVARI, DİYAFRAM, PERİKARD ve KALP DEFEKTLERİNİN birlikte bulunduğu nadir bir konjenital malformasyon kompleksidir.
| # | Bileşen |
|---|---|
| 1 | İNFERİOR STERNAL YARIK |
| 2 | OMFALOSEL (orta hat supraumbilikal karın duvarı defekti) |
| 3 | DİYAFRAGMA DEFEKTİ (anterior diyafram) |
| 4 | PERİKARD DEFEKTİ |
| 5 | KARDİYAK ANOMALİ |
(Bkz. Omfalosel ve Gastroşizis ve Pektus Karinatum — kasadaki iki sayfa bu beşliyi kaydeder.)
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Embriyoloji | “STERNAL YARIKLAR, GEBELİĞİN SEKİZİNCİ HAFTASI SÜRESİNCE STERNUMUN FÜZYONUNDAKİ YETERSİZLİĞİN SONUCU OLARAK OLAN NADİR KONJENİTAL MALFORMASYONLARDIR” |
| Aile öyküsü | “AİLE YATKINLIĞI TANIMLANMAMIŞTIR” |
| Sıklık | “STERNAL YARIKLAR GÖĞÜS DUVARI ŞEKİL BOZUKLUKLARININ %1’İNDEN AZINDA GÖRÜLÜR” |
| Parsiyel ↔︎ tam | “Sternal yarıklar PARSİYEL ve TAM olarak sınıflandırılır. PARSİYEL STERNAL YARIKLAR DAHA YAYGINDIR” |
| ÜST ↔︎ ALT STERNUM | “PARSİYEL STERNAL YARIKLAR, VASKÜLER DİSPLAZİLER ve UMBİLİKUS ÜZERİ ÇİZGİ GİBİ DİĞER LEZYONLARLA İLİŞKİLİ OLARAK ÜST STERNUMU TUTAR” · Cantrell pentalojisinde ise İNFERİOR STERNUM tutulur |
| Tam yarık | “Sternal füzyonun TAMAMEN YETMEZLİĞİ ile TAM STERNAL YARIKLAR NADİRDİR” |
| İzole olabilir | “BU BOZUKLUKLAR İZOLE DE OLABİLİR” |
ℹ️ Omfaloselin sendrom ilişkileriOmfaloselde eşlik eden anomali oranı %50-70, bunun %30’u kromozomaldir. Sendrom ilişkileri: Beckwith-Wiedemann Sendromu, TRİZOMİLER ve CANTRELL PENTALOJİSİ (Omfalosel ve Gastroşizis). Gastroşizis ise genellikle İZOLEDİR — bu ayrım sınav için önemlidir.
| Tanı | Ayırt edici |
|---|---|
| İzole sternal yarık | Diğer dört bileşen yok; üst sternumu tutma eğiliminde |
| Omfalosel ve Gastroşizis | İzole omfalosel; sternum, diyafram, perikard ve kalp normaldir |
| Beckwith-Wiedemann Sendromu | Omfalosel + makroglossi + aşırı büyüme + hipoglisemi; sternal yarık yok |
| Konjenital Diyafragma Hernisi | Posterolateral (Bochdalek) defekt; Cantrell’de anterior diyafram defekti vardır |
| Pektus Ekskavatum · Pektus Karinatum | Göğüs duvarı şekil bozuklukları; yarık değildir |
| Asfikte edici torasik distrofi | Dar göğüs, kısa kostalar, kısa ekstremite — bkz. ‣ |
⚠️ Kapsam sınırıNelson’ın okunan kesimlerinde Cantrell pentalojisi KENDİ BAŞLIĞI ALTINDA ele alınmamaktadır; sternal yarık ve omfalosel bölümlerinde adıyla geçer. Cerrahi onarım stratejisi, evreleme ve prognoz için kaynak gerekli. Fetal müdahale listesinde adı geçmektedir — bkz. Fetusa Müdahale ve Fetal Cerrahi.
💡 TUS ipucu — Cantrell pentalojisi
- BEŞLİ: İNFERİOR STERNAL YARIK + OMFALOSEL + DİYAFRAGMA DEFEKTİ + PERİKARD DEFEKTİ + KARDİYAK ANOMALİ.
- SternAL YARIK YERİ AYIRT EDİCİDİR: ÜST sternum → izole/vasküler displazi ilişkili · ALT (inferior) sternum → CANTRELL.
- OMFALOSELDE SENDROM ARA (Beckwith-Wiedemann, trizomiler, Cantrell); GASTROŞİZİS GENELLİKLE İZOLEDİR.
- Sternal yarıklar göğüs duvarı deformitelerinin %1’inden azıdır; gebeliğin 8. haftasında sternum füzyon kusuru.
- Aile yatkınlığı tanımlanmamıştır.