Omfalosel ve Gastroşizis

“Omfalosel göbek kordonundan bağırsak içeriğinin herniye olmasına verilen isimdir” (Şekil 125.1; Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Bölüm 125).

Omfalosel

Tanım ve ayrım

• [!tip] “Göbek fıtığının aksine kese deri ile kaplı olmadan direkt peritonu ile kaplıdır ve bir diğer karın defekti olan gastroşizisten farkı ise umblikusun köken alıyor olmasıdır.”
• “Kese içinde karın içi organları yer almaktadır.”
• [!tip] “Bağırsakların kese içinde fıtıklaşması 5000 doğumda bir iken, karaciğerin kesi içinde fıtıklaşması 10000 doğumda birdir.”
• [!warning] “Karın boşluğu ve organların dışarıda olması nedeniyle karın içi alan dar olabilir.”

Yönetim

• “Doğum sonrası nemli bede pansuman yapılır ve dışarıya çıkan kese içindeki organlar ameliyat ile batın içine yerleştirilir.”
• [!tip] “Eğer defekt çok büyükse, ameliyat olana kadar devamlı pansumanlar yapılarak epitelizasyonu hızlandırılır.”
• [!warning] “Bazen kese yırtıldıysa ya da organların yerleştirilmesinde sorun yaşanırsa yamaya ya da sentetik bir madde ile defekt kapatılabilir.”

Eşlik eden anomaliler

• [!warning] “Omfaloseli olan bebeklerin %50-70’inde ek anomali vardır. Bunların %30’u kromozomal anomalilerdir.”
• [!tip] “Özellikle karaciğer kesede değil, batın içinde kalan omfaloselli bebeklerde anormal karyotip daha sıktır.”
• [!tip] “Omfalosel, makrozomi ve hipogliseminin eşlik ettiği Beckwith-Wiedemann Sendromu bir parçasıdır.”
• [!warning] “Omfaloseli olan bebeklerde mortalite oranı eşlik eden anomalilere göre değişmektedir. İzole omfaloselli bebeklerin yaşam şansı %90’ın üzerindedir.”

Şekil 125.1

• “A. Kese içine göbek kordonu takılmış omfalosel ve bağırsak görülmektedir. B. Karaciğer içeren kese ile omfalosel.”