Eşanlamlılar: KF Dışı Bronşiektazi, Kistik Fibrozis Dışı Bronşiektazi, Kronik Süpüratif Akciğer Hastalığı
Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Bronş duvarı hasarına bağlı bronşların anormal dilatasyonuyla karakterize kronik akciğer hastalığıdır; akut pnömoninin en sık uzun dönem sekeli olup nedenleri enfeksiyon, immün yetmezlik (hümoral), aspirasyon, primer silyer diskinezi ve konjenital malformasyonlardır, yaklaşık %34’ünde neden bulunamaz; kronik aspirasyonun sekeli de olabilir. Kistik fibrozis dışı formda yılda en az 3 kez tekrarlayan veya 4 haftadan uzun süren, 4 haftalık antibiyotiğe yanıtsız balgamlı (prodüktif) öksürük en sık ve ilk semptomdur; tekrarlayan hışıltı, Pnömoni, S. pneumoniae ve H. influenzae ile üst/alt solunum yolu enfeksiyonları, efor dispnesi, halsizlik, hemoptizi ve göğüs ağrısı eşlik eder. Muayenede persistan inspiratuar ral, ağır olguda çomak parmak, göğüs deformitesi, büyüme gelişme geriliği ve geç dönemde pulmoner hipertansiyon bulunur; eşlik eden hışıltı kötü prognostiktir. Tanıda altın standart YÇBT’dir: bronş/arter oranı >0,8 (5 yaş altında ~0,5), taşlı yüzük görünümü, silindirik-variköz-kistik dilatasyon, bronşiyal duvar incelmesi veya peribronşiyal kalınlaşma, mukus tıkaçları, mozaik perfüzyon ve budanmış ağaç görünümü saptanır. Spirometride obstrüktif, ağır olguda mikst bozukluk ve FEV1 düşüklüğü görülür. Tedavi hava yolu temizliği, antibiyotikler (sekresyon temizleme güçlüğünde 14 gün veya daha uzun), altta yatan nedenin tedavisi ve seçili olgularda cerrahidir. Astım, kistik fibrozis ve Persistan Bakteriyel Bronşit ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Kronik aspirasyonun sekeli olarak gelişebilir; sekresyon temizleme güçlüğü olan hastalarda antibiyotik tedavisi 14 gün veya daha uzun önerilir. (Göğüs Hastalıkları › Kronik Tekrarlayan Aspirasyon; s.2857, s.2862)
- Bronşial duvar hasarı sonucu YÇBT’de bronşların anormal dilatasyonuyla karakterize kronik akciğer hastalığıdır; nedenleri enfeksiyon, immün yetmezlik, aspirasyon, primer silyer diskinezi ve konjenital malformasyonlardır, %34 kadarında neden bulunamaz. Tanıda altın standart YÇBT’dir; tedavi hava yolu temizliği, antibiyotikler, altta yatan nedenin tedavisi ve seçili olgularda cerrahidir. (Göğüs Hastalıkları › Kistik Fibrozis Dışı Bronşiektazi; s.2983, s.2984, s.2985, s.2986)
- Bronş duvarı hasarına bağlı bronş genişlemesi; akut pnömoninin en sık uzun dönem sekeli. (Radyoloji › Pediatrik Hava Yolu Ve Toraks Radyolojisi; s.4612)
- Yılda en az 3 kez tekrarlayan ve 4 haftalık antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen kronik prodüktif öksürük ile giden, KF’ye bağlı olmayan bronşiektazi. En sık nedenleri primer siliyer diskinezi ve hümoral immün yetmezliktir (S. pneumoniae, H. influenzae ile tekrarlayan enfeksiyonlar). (Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon › Solunum Sıstemı Hastalıkları Rehabılıtasyonu; s.5293)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Bronş duvarı hasarı sonucu YÇBT’de bronşlarda görülen anormal dilatasyondur (bronş çapı genişlemesi); klinik olarak prodüktif öksürük ve tekrarlayan enfeksiyonlarla birliktedir; akut pnömoninin en sık uzun dönem sekelidir (s.2983, s.4612).
- İlk kez 1819’da René Laennec tanımlamıştır (s.2983).
- Kronik süppüratif akciğer hastalığı: yılda ≥3 kez tekrarlayan ve 4 haftalık antibiyotiğe yanıt vermeyen kronik prodüktif öksürük; efor dispnesi ve tekrarlayan enfeksiyonlar eşlik eder; yüksek çözünürlüklü toraks BT’de bronşiektazi bulguları ile tanı; KF’ye bağlı değilse non-KF bronşiektazi (s.5293).
- Sınıflama (Reid; morfolojik): tübüler/silindirik (hafif dilatasyon), variköz (girintili), kistik (kör sonlanan kese görünümlü, en ağır); ağırlaştıkça BAR artar (s.2984, s.2985).
- Bronkoskopi bulguları beş gruptur: mukozal anormallik/inflamasyon, Bronkomalazi, obliteran tip, malazi/obliteran benzeri kombine, normal; mukozal atrofi, frajilite ve artmış sekresyon da sık bulgudur (s.2986–2987).
Epidemiyoloji
- Çocuklarda KF dışı bronşiektazi tahmini prevalansı 0.2-735/100.000, ülkeye göre çok değişir; düşük gelirli ülkelerde ve yüksek gelirli ülkelerin yerli halkında daha yüksektir (s.2983).
- Çocukluk çağı yıllık insidansı Avrupa’da 1.5/100.000, Pasifik adalarında 17.8-18.3/100.000; Avustralya Aborjin ve yerli Alaska çocuklarında her 63-68 çocuktan biri (s.2983).