Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Bronşların ekshalasyonda dinamik kollapsına bağlı artmış kompliyanstır; konjenital (prematürelerde sık) olabildiği gibi eksternal bası, sendrom ve transplantasyon sonrası da gelişebilir. Genellikle 2-3 aydan sonra semptom verir, 2 yaş civarında düzelir. Eforla tetiklenen havlar tarzda öksürük, viral enfeksiyonla provake olan, sert monofonik, genellikle tek taraflı ve bronkodilatöre yanıtsız hışıltı, şiddetli olguda inspiratuar ve ekspiratuar stridor, çekilme, siyanoz ve apne görülür; tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu, Pnömoni ve atelektaziye yatkınlık vardır. Tek taraflı olguda fremitus palpe edilebilir ve akciğer grafisinde asimetri görülür; akış-volüm eğrisi düzleşir ancak bu nonspesifiktir. Tanıda altın standart fleksibl bronkoskopidir.

Bölümlerdeki özetler

• Bronşların ekshalasyonda dinamik kollapsına bağlı artmış kompliyans; konjenital (prematürelerde sık) veya eksternal bası, sendrom ve transplantasyon sonrası olabilir. Genellikle 2-3 aydan sonra semptom verir, 2 yaş civarında düzelir; tanıda altın standart fleksibl bronkoskopi. (Göğüs Hastalıkları › Trakeomalazi Ve Bronkomalazi; s.2779, s.2782, s.2783, s.2784)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Bronşların ekshalasyonda dinamik kollapsa bağlı artmış kompliyansıdır; sağ, sol veya bilateral olabilir (s.2782)

Epidemiyoloji

• Sol ana bronş (daha uzun, pulmoner artere yakın) bronkomalazisi daha yaygın görüşü hakimdir, ancak farklı çalışmalar her iki tarafın da sık olduğunu gösterir (s.2782)
• Tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle bronkoskopi yapılan 62 olguda %52’de malazik segment saptanmıştır (s.2783)

Etiyoloji ve patogenez

• Primer: bronşiyal tübül duvar desteğinin yetersiz ve diskoordine gelişimi (psödoglandüler evre 6-16. hafta, kanaliküler evre 16-24. hafta), sıklıkla erken doğanlarda; erken çocuklukta dış bası da benzer etki yapar (s.2782)
• Sekonder: Bronkojenik Kist gibi konjenital akciğer anomalileri, vasküler ringler/damar basıları, TEF, Anal Atrezi, VATER/VACTERL, üriner anomaliler, Hunter ve Hurler sendromları; akciğer transplantasyonu sonrası anastomoz komplikasyonu; konjenital hiperlüsent akciğer ile ilişki nedensel mi sonuçsal mı belirsiz (s.2782)

Klinik bulgular ve seyir

• İntratorasik trakeomalaziye benzer; genellikle 2-3 aydan önce semptom yok, infant dönemi sonrası rahatlama; virüslerle provoke öksürük ve sert monofonik wheezing, trakeomalaziden farklı olarak hışıltı çoğunlukla tek taraflı; eforla/havlar öksürük, retraksiyon, stridor, unilateral olguda fremitus farkı (s.2783)
• Dinamik kollaps pik ekspiratuar akışı düşürür, sekresyon klirensini bozar; Pnömoni/atelektazi ve tekrarlayan enfeksiyonlar; şiddetli olguda siyanozlu obstrüksiyon, apne, kardiyak arrest, ani bebek ölümü (s.2783)

Tanı

• Tek taraflı olguda grafide fark; SFT’de tepe akım azalması ve düzleşmiş akış-volüm eğrisi (nonspesifik); altın standart fleksibl bronkoskopi; bronkogram/floroskopi duyarlılığı tartışmalı; 3D BT kullanımı artıyor (s.2783)