Semptomlar
Semptom Listesi
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Klinik bulgular ve seyir
- Tipik üçlü artrit, döküntü ve üveit (hepsi her hastada olmayabilir); bulgular erken başlar (<5 yaş); Genellikle ilk 5 yaşta başlar; en sık artrit, döküntü, granülomatöz üveit ve parmaklarda kamptodaktili (s.1497, s.3534, s.3536)
- Triad: artrit, üveit, dermatit; pulmoner tutulum nadir; en sık cilt bulgusu (%77): sırt, ekstremite, yüzde kırmızı-sarımsı kahverengi veya mor papüller; başlangıçta atopik dermatit benzeri ince deskuamasyon, zamanla İktiyozis Vulgaris benzeri yoğun deskuamasyon; ikinci sıklıkta alt ekstremitede tekrarlayan subkutan nodüller (atrofi/pigmentasyon bırakmadan iyileşir); büyük morumsu plak benzeri lezyonlar (s.3511)
- Artrit büyük ve küçük eklemlerde simetrik poliartiküler (sarkoidozlu çocukların %15-58’i); el-ayak bilekleri, diz, PİF; nispeten ağrısız, eritemsiz, boggy sinovit; bazen ağrı ve sabah tutukluğu; PİF’te fleksiyon kontraktürü (kamptodaktili); JİA ile karışır; kemik tutulumu nadir; Granülomatöz artrit ayak ve el bileklerini tutar, parmaklarda fleksiyon kontraktürlerine (kamptodaktili) yol açabilir (s.3511, s.1497)
- Oküler tutulum triadın en az görüleni ama morbiditesi yüksek; ortalama başlangıç 5 yaş, deri/eklemden geç; çoğunlukla iki taraflı kronik tekrarlayıcı; 50 hastalık seride %29 izole ön üveit, %51 panüveit, kalanı ön/orta/arka kombinasyon (s.3511)
- Diğer oküler: nummular kornea opasiteleri, konjonktival nodül, retinal Vaskülit, optik disk ödemi/atrofisi; sekel: bant keratopati, katarakt, glokom, makula ödemi, retina dekolmanı, optik atrofi; arka segmentte en belirgin multifokal koroidit (s.3511–3512)
- Triad dışında granülomatöz interstisyel nefrit, kronik böbrek yetmezliği, küçük damar vasküliti, hipertansiyon, interstisyel Pnömoni, periferik ve mediastinal (hiler hariç) lenfadenit, Perikardit, VII. kraniyal sinir nöropatisi, parotit; başlangıçta uzamış ateş yıllarca sürebilir; Hepatosplenomegali, akut transvers miyelit, kranyal nöropati, nefrokalsinozis, KBY, Takayasu arteriti, hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği, perikardit bildirilmiştir (s.3512, s.1497)
- Poliartrit, deri döküntüsü, akut granülomatöz üveit triadı; ateş, Lenfadenopati, hepatosplenomegali; genellikle 5 yaşından önce; en sık bilateral granülomatöz panüveit; keratik presipitat, sineşi, iris nodülü, vitreus enflamasyonu, multifokal koroidit (s.4937)
Fizik muayene