Eşanlamlılar: İhtiyoz Vulgaris
Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
FLG gen (1q21) fonksiyon kaybı mutasyonuna bağlı otozomal dominant, en sık iktiyoz alt tipidir (250 kişide 1). Doğumdan sonraki 3 ay-1 yıl içinde ekstremite ekstansör yüzlerinde kuruluk ve pullanmayla başlar; soğuk kuru havada şiddetlenir, fleksörler genellikle tutulmaz ve şiddetlendiğinde kaşıntı olur. Palmar hiperlinearite (el içi ve ayak tabanı) ve keratosis pilaris tipiktir; olguların %25-50’sinde atopik triad bulunur. Histolojide ortokeratotik hiperkeratoz ve incelmiş veya kaybolmuş stratum granülozum görülür. Tedavi nemlendirici ve keratolitiklerdir.
Bölümlerdeki özetler
- FLG gen mutasyonuna bağlı otozomal dominant, en sık iktiyoz alt tipi (250 kişide 1); doğumdan sonraki 3 ay-1 yıl içinde ekstremite ekstansör yüzlerinde kuruluk ve pullanma ile başlar. Tedavi nemlendirici ve keratolitiklerdir. (Dermatoloji › Genodermatozlar; s.4553)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- En sık iktiyoz alt tipidir; otozomal dominant kalıtımlıdır (s.4553).
Epidemiyoloji
- 250 kişide 1 görülür; beyaz ırk ve Asyalılarda daha sık (s.4553).
- Olguların %25-50’sinde atopik triad (keratozis pilaris, Astım/saman nezlesi, atopik dermatit) eşlik eder; atopik dermatitlilerin %4’ünde iktiyozis vulgaris vardır (s.4553).
Etiyoloji ve patogenez
- Kromozom 1q21’de epidermal diferansiyasyon kompleksi ile ilişkili filaggrin (FLG) genindeki fonksiyon kaybı mutasyonlarından kaynaklanır (s.4553).
Klinik bulgular ve seyir
- Doğumdan sonra 3 ay-1 yıl içinde özellikle ekstremite ekstensör yüzeylerinde pullanma ve kuruluk ile başlar (s.4553).
- İklime bağlı dalgalı seyir: soğuk ve kuru havada şiddetlenir; inguinal/fleksör nemli alanlar tutulmaz (s.4553).
- El içi ve ayak tabanında hiperkeratoza bağlı hiperlinearite sıktır (s.4553).
- Şiddet arttıkça pullanma gövde, saçlı deri, alın ve yanaklara yayılır, kaşıntı eşlik edebilir (s.4553).