Aortopulmoner Pencere Defekti

Tanım

“Aortopulmoner pencere defekti çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasındaki bağlantıdan oluşur.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 453.9)

“Pulmoner ve aortik kapakların varlığı ve sağlam ventriküler septum bu anomaliyi Trunkus Arteriozustan ayırt eder (bkz. Bölüm 458.8).”

💡 TUS ipucuAortopulmoner pencere ↔︎ trunkus arteriyozus ayrımı: pencerede iki ayrı semilunar kapak + sağlam ventriküler septum vardır; trunkusta tek kapak ve VSD bulunur.

Klinik Bulgular

• “Kalp Yetmezliği semptomları erken bebeklik döneminde belirir ve bazen hafif Siyanoz bulunur.”
• “Defekt genellikle büyüktür, kardiyak üfürüm genellikle sistolik olup mitral kapaktan geçen artmış kan akımının sonucu olarak apikal middiyastolik rulmanla beraberdir.”
• “Bağlantının büyük olduğu ve Pulmoner Hipertansiyon bulunmadığı durumlarda, muayene bulguları Patent Duktus Arteriyozus bulgularını taklit edebilir (geniş nabız basıncı ve üst sternal kenarda devamlı üfürüm).”

Tanı

• Pediatrik Elektrokardiyografi:“LV hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi gösterir.”
• Radyografi:“kalp büyümesini, pulmoner arter ile intrapulmoner vaskülaritenin belirginleşmesini göstermektedir.”
• Ekokardiyografi:“büyümüş sol kalp odacıklarını gösterir; aortopulmoner pencere defekti en iyi renkli akım Doppler ile tanımlanabilir.”
• “BT veya MRG anjiyografi de defekti görselleştirmek için kullanılabilir (bkz. Bölüm 450, Şekil 450.26).”
• “Genellikle büyük çocuklarda pulmoner vasküler direnci değerlendirmek için yapılan Kardiyak Kateterizasyon istenir.”“Çıkan aorta içine kontrast madde enjeksiyonuyla yapılan selektif aortografi lezyonu gösterir; ayrıca kateterin ana pulmoner arterden direkt olarak çıkan aortaya manipülasyonu da tanısaldır.”

İzlem ve Komplikasyonlar

• “Aortopulmoner pencere defekti bebeklik döneminde cerrahi olarak düzeltilir.”
• “Bebeklik döneminde ameliyat yapılmazsa sağ kalanlara büyük intrakardiyak veya büyük damar bağlantıları olan diğer hastalardakine benzer şekilde ilerleyici pulmoner vasküler obstrüktif hastalık riski taşırlar.”

Bağlantılar