Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Trunkus arteriozus
ad-en	Truncus arteriosus
omim	-
gen	22q11 delesyonu (DiGeorge kritik bölgesi)
lokus	22q11
kalitim	Çoğunlukla de novo 22q11 delesyonu
insidans	kaynak gerekli
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-20
kaynaklar	Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji

Trunkus Arteriozus

💡 TUS’un klasik eşleşmesi“Trunkus arteriosus bir konotrunkal malformasyondur ve kromozom 22q11’in geniş bir bölgesinin delesyonuyla oluşan 22q11.2 Delesyon Sendromu ile ilişkili olabilir (bkz. Bölüm 451).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.8)

Patofizyoloji

“Trunkus arteriosusta, kalpten tek bir arteriyel gövde (trunkus arteriosus) çıkar ve sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımı sağlar.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.8)

“Trunkusun üzerine bindiği bir VSD her zaman vardır ve hem sağ hem de sol ventrikülden kan alır (Şekil 458.8).”
“Trunkal kapaktaki kaspların sayısı iki ile altı arasında değişir; kapakta darlık, yetersizlik veya her ikisi birden olabilir.”

Tipler

Tip	Pulmoner arterlerin çıkışı
Tip I	“Pulmoner arterler trunkus arteriosusun sol posterior tarafından beraber çıkar ve sonra sağ ve sol pulmoner arterler olarak ikiye ayrılır”
Tip II	“trunkus arteriosusta ana pulmoner arter olmaz, sağ ve sol pulmoner arterler ayrı orifislerle trunkus arteriosusun posteriorundan çıkar”
Tip III	“…yan lateralinden çıkmaktadır”

⚠️ “Tip IV trunkus” terimi kullanılmıyor“Tip IV trunkus terimi artık kullanılmamaktadır; çünkü bu durumda kalp ve pulmoner arterler arasında belirgin bir bağlantı yoktur ve pulmoner kan akımı, transvers ve inen aortadan çıkan major aortopulmoner kollateral arterler yoluyla sağlanır; bu aslında Pulmoner Atrezili Fallot Tetralojisi (bkz. Bölüm 457.2).”

Hemodinamik seyir

“Her iki ventrikül de sistemik basınçtadır ve her ikisi de trunkusa kan gönderir.”
“Pulmoner damar direnci (PDD) doğumdan sonra nispeten yüksek olduğundan, pulmoner kan akımı normal olabilir; hayatın ilk ayı içinde PDD düşünce akciğerlere giden kan akımı oldukça artar ve kalp yetersizliği gelişir.”
“Trunkus arteriosus, pulmoner ve sistemik dönüşün tam karıştığı tam karışma lezyonlarından biridir.”
“Pulmoner kan akımının yüksek hacmi nedeniyle klinik Siyanoz hafiftir.”

💡 TUS ipucu — Eisenmenger’e giden yol“Lezyon tedavi edilmezse PDD zamanla artar, pulmoner kan akımı azalır ve siyanoz daha belirgin hale gelir (Eisenmenger Sendromu; bkz. Bölüm 460.2).”

Klinik Bulgular

“Trunkus arteriosusun klinik işaretleri yaşa ve PDD düzeyine göre değişir.”
“Yenidoğan döneminin ortalarında genellikle kalp yetersizliği bulguları yoktur; üfürüm ve hafif siyanoz tek başvuru bulgusu olabilir.”
“Hayatın ilk 1-2 ayında, pulmoner kan akımı geçişi ilk fark gelince klinik tabloda hafif siyanoz ve baskın olarak kalp yetersizliği bulunur.”