Karşılaştırılan: Akut Lenfoblastik Lösemi · Akut Myeloid Lösemi · Akut Promiyelositik Lösemi · Aplastik Anemi · Başlık: Hematoloji ve Onkoloji
Ateş, solukluk, peteşi ve sitopeni ile başvuran çocukta akut lösemiler önce akla gelir. Klinik başvuru (kemik iliği yetmezliği bulguları) ALL ve AML’de büyük ölçüde örtüşür. Pansitopeni ile başvuran ALL ise Aplastik Anemiyi taklit edebilir. Kesin ayrım kemik iliği morfolojisi, immünfenotipleme ve sitogenetikle yapılır. Klinik ipuçları ise blast tipini ve acil yaklaşımı yönlendirir: Akut Promiyelositik Lösemide koagülopati, genetik sonuç beklenmeden ATRA başlanmasını gerektirir.
| Özellik | Akut Lenfoblastik Lösemi | Akut Myeloid Lösemi | Akut Promiyelositik Lösemi | Aplastik Anemi |
|---|---|---|---|---|
| Etiyoloji ve mekanizma | Klonal lenfoblast genişlemesi; radyasyon, genetik yatkınlık, Down sendromu, DNA tamir sendromları | Miyeloid öncüllerin anormal çoğalma ve farklılaşması; klonal kök hücre hastalığı | t(15;17) PML-RARA füzyonu; AML alt tipi | Kemik iliği öncüllerinin immün aracılı yıkımı; %70 idiyopatik |
| Tipik yaş | En sık 2-5 yaş; çocukluk çağının en sık malignitesi | Yenidoğan ve adolesanda pik; çocuk lösemilerinin ~%20’si | Çocuk AML’lerinin %5-10’u | — |
| Başlangıç ve seyir | Subakut | Ani başlangıçlı halsizlik | Ciddi kanamayla başvurabilir; en iyi prognozlu AML alt tipi | — |
| Ana semptomlar | Ateş (%61), Halsizlik, Kemik Ağrısı (%23); MSS tutulumunda Baş Ağrısı, Kusma | Ateş, Halsizlik, kanama; lökostazda baş ağrısı, baş dönmesi | Mukokutanöz kanama ön planda | Solukluk, Halsizlik, Mukozal Kanama, ateş |
| Ayırt ettirici fizik muayene bulguları | Hepatosplenomegali (%68), Lenfadenopati (%50), Peteşi/Purpura, ağrısız Testis Büyümesi, papil ödemi, kraniyal sinir felci; T-ALL’de Mediastinal Kitle | Diş Eti Hipertrofisi (ekstramedüller tutulum), lenfadenopati, organomegali, peteşi | Peteşi, kanama | Organomegali ve lenfadenopati beklenmez (sayfada belirtilmemiş) |
| Laboratuvar | Normokrom normositer anemi, nötropeni, trombositopeni; lökosit artmış, normal veya azalmış; nadiren Pansitopeni | Lökositoz (%20’de hiperlökositoz >100000/mm3) veya lökopeni, Auer Çubuğu, lökoeritroblastoz, LDH Yüksekliği, Hiperürisemi | Trombositopeni, PT Uzaması, APTT Uzaması, Hipofibrinojenemi, D-dimer Yüksekliği (DİK benzeri); Auer çubukları, bilobüler çekirdek | Pansitopeni, Retikülositopeni, HbF yüksek |
| Görüntüleme ve diğer testler | Kemik iliğinde ≥%20 Lenfoblast Artışı; flow sitometri, sitogenetik (ör. ETV6-RUNX1, hiperdiploidi iyi; BCR-ABL1, MLL, hipodiploidi kötü prognoz) | Kemik iliğinde >%20 myeloid blast; t(8;21), inv(16) veya t(15;17) varsa blast oranından bağımsız tanı; FLT3-ITD ve monozomi 7 kötü, NPM1 iyi | T(15;17) PML-RARA Füzyonu; HLA-DR ve CD34 negatif, MPO ve CD33 güçlü pozitif | Kemik İliği Hiposelülaritesi, blast artışı yok |
| Tedavi | İndüksiyon, konsolidasyon, MSS profilaksisi, idame kemoterapisi | Antrasiklin-sitarabin bazlı indüksiyon, konsolidasyon, seçilmiş hastada HSCT | Şüphede genetik beklenmeden ATRA; ATRA ve arsenik trioksit | Ağır formda HKHT; yoksa ATG, siklosporin, steroid |
| Komplikasyon ve prognoz | MSS ve testis tutulumu; T-ALL’de böbrek tutulumu | Tümör lizis sendromu, lökostaz | Koagülopatiye bağlı ciddi kanama | Kanama, enfeksiyon |