Eşanlamlılar: Edinsel Aplastik Anemi

Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Aplastik anemi, kemik iliği öncül hücrelerinin immün aracılı yıkımıyla (IFN-gama ve TNF rol oynar) gelişen pansitopenidir; çoğu (%70) idiyopatiktir, radyasyon, ilaç, kimyasal ve virüsler de neden olabilir. Anemiye bağlı solukluk, halsizlik, nefes darlığı, çarpıntı, trombositopeniye bağlı mukozal kanamalar ve nötropeniye bağlı ateş/enfeksiyon bulguları görülür. Laboratuvarda pansitopeni, retikülositopeni, hemoglobin F yüksekliği (stres eritropoezi) ve kemik iliği hiposelülaritesi saptanır. Ağır aplastik anemi, kemik iliği selülaritesi <%25 ile birlikte ANC <500/mm3, trombosit <20.000/mm3 ve retikülosit <20.000/mm3 ölçütlerinden en az ikisinin bulunmasıdır. Ağır formda uygun vericiyle HKHT, yoksa ATG, siklosporin ve steroid içeren immünsupresif tedavi uygulanır. Ayırıcı tanıda Fanconi anemisi, miyelodisplastik sendrom, PNH ve viral enfeksiyonlar düşünülür.

Bölümlerdeki özetler

• Kemik iliği öncül hücrelerinin immün aracılı yıkımıyla gelişen pansitopenidir (IFN-gama ve TNF rol oynar); çoğu (%70) idiyopatiktir. Radyasyon, ilaç, kimyasal ve virüsler neden olabilir. Ağır formda uygun vericiyle HKHT, yoksa ATG, siklosporin ve steroid içeren immünsupresif tedavi uygulanır. (Hematoloji-Onkoloji › Aplastik Anemi; s.1549, s.1550)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Aplastik anemide kemik iliği öncül kan hücrelerindeki azalma periferik kana pansitopeni olarak yansır; kalıtsal veya kazanılmış olabilir; bu bölüm kazanılmış formu ele alır (s.1549)
• Ciddi (ağır) aplastik anemi: kemik iliği selülaritesi <%25 ve şunlardan en az ikisi: ANC <500/mm³, trombosit <20.000/mm³, retikülosit <20.000/mm³ (s.1549)
• Pansitopeni ile giden kemik iliği yetmezlikleri (Tablo 1): kazanılmış ikincil (radyasyon; ilaç/kimyasal: direkt toksik kemoterapi, benzen; idiyosenkrazik kloramfenikol, antiinflamatuar ilaçlar, antiepileptikler, karbonik anhidraz inhibitörleri; virüsler: EBV, hepatit (A dışı B, C, E, G), HIV; immün hastalıklar: eozinofilik fasiit, hipogamaglobulinemi, nadiren SLE, timoma, graft-versus-host; gebelik; PNH), MDS, idiyopatik; kalıtsal: Fanconi anemisi, diskeratozis konjenita, Shwachman-Diamond, amegakaryositik Trombositopeni, Diamond-Blackfan anemisi; ayrıca retiküler disgenezi, GATA-2 sendromları, ailesel aplastik anemi, hematolojik olmayan sendromlar (Down, Dubowitz, Seckel) (s.1549)

Epidemiyoloji

• Yıllık insidans batıda 2/1.000.000, Asya’da 4-5/1.000.000; vakaların çoğu (%70) idiyopatiktir; 15-25 yaş ve 60 yaş sonrası sık, cinsiyet farkı yok (s.1549)

Etiyoloji ve patogenez

• AA immün aracılı, dokuya özgü, organ yıkıcı mekanizmalarla gelişir; öncül hücreler bu mekanizmaya maruz kalınca pansitopeni oluşur; IFN-γ anahtar rol oynar, hastaların T hücrelerinden salınan IFN-γ ve TNF erken ve geç hematopoetik öncülleri inhibe eder (s.1549)

Klinik bulgular ve seyir

• Bulgular sitopeni derinliğiyle ilişkilidir: anemiye bağlı solukluk, halsizlik, nefes darlığı, çarpıntı; trombositopeniye bağlı mukozal kanama; nötropeniye bağlı ateş ve enfeksiyon (s.1549)

Tanı

• Tam kan sayımı (sitopeni varlığı/ağırlığı); karaciğer-böbrek fonksiyon testleri (ayırıcı tanı); retikülosit azalmış; Hb elektroforezinde HbF stres eritropoezi göstergesi olarak AA’da artar (s.1549,1550)