Çift-Çıkımlı Sağ Ventrikül

Tanım

“Çift-çıkımlı sağ ventrikül (double-outlet right ventricle, DORV) hem aorta hem de pulmoner arterin sağ ventrikülden çıkmasıyla karakterizedir. Sol ventrikül çıkımı VSD yoluyla sağ ventriküle doğrudur.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.5)

• “Normalde aortik ve mitral kapaklar fibröz bir devamlılık gösterirler; DORV’de ise aortik ve mitral kapaklar, normalde pulmoner kapağın altındaki daha benzer yapıda bir musküler konus ile ayrılmışlardır.”
• “DORV’de büyük arter ilişkileri, aortanın VSD’ye daha yakın olduğu şekilde normal olabilir veya pulmoner arterin VSD’ye daha yakın olduğu şekilde malpoze olabilir.”
• “VSD’ye yakın olan büyük arter, defekt üzerine farklı oranlarda biniyor olabilir ama en az %50’si sağ ventrikül içindedir.”

Klinik varyantlar

Subaortik VSD (Fallot-benzeri)

“Subaortik VSD olduğunda, defekt Fallot Tetralojisi bir parçası gibi görünebilir ve fizyolojisi de benzer, klinik bulgular, Pediatrik Elektrokardiyografi ve radyografinin pulmoner darlığın derecesine bağlı olması Fallot tetralojisindeki duruma benzerdir (bkz. Bölüm 457.1).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.5)

Pulmoner darlık olmadan (Bölüm 458.5)

• “Pulmoner darlık olmadan çift-çıkımlı sağ ventrikülde, hem aorta hem de pulmoner arter sağ ventrikülden çıkmaktadır.”
• “Sol ventrikülden tek çıkış VSD yoluyladır.”
• “Pulmoner kan akımında obstrüksiyon olmadığı için, klinik bulgular geniş soldan sağa şantlı basit VSD’de olduğu gibidir, ancak sağ ventrikülde oksijene ve deoksijene kanın karışımı nedeniyle hafif sistemik desatürasyon görülür.”
• “Genellikle EKG’de biventriküler hipertrofi bulguları görülür.”
• “Ekokardiyografi tanısaldır ve her iki büyük arterin sağ ventrikül kaynaklı olduğunu, anteroposterior ilişkilerini ve her bir büyük arterin VSD ile ilişkisini gösterir.”
• “Pulmoner kan akımı konjestif kalp yetersizliğine yol açacak kadar fazlaysa, bebeklik döneminde pulmoner arteriyel bant koyulması gerekebilir, takibinde çocuk büyüdüğünde cerrahi düzeltme yapılabilir.”
• “Pulmoner darlık eşlik ediyorsa Siyanoz daha belirgindir, pulmoner kan akımı azalmıştır ve klinik tablo Fallot Tetralojisi benzerdir.”

Tedavi

• “Cerrahi düzeltme bu ilişkilere bağlıdır.”