Büyük Arterlerin d-Transpozisyonu

💡 TUS’un klasik eşleşmesi“Özellikle pulmoner darlık veya Vasküler Halkalar ve Aort Arkı Anomalileri gibi başka kardiyak defektler eşlik ettiğinde d-TGA, 22q11.2 delesyonu (22q11.2 Delesyon Sendromu; bkz. Bölüm 451) ile ilişkili olabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.1)

Tanım

“Büyük arterlerin veya damarların transpozisyonu sık görülen bir siyanotik doğuştan anomalidir ve doğuştan kalp hastalıkları içindeki sıklığı yaklaşık %5’tir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.1)

• “Bu anomalide sistemik venler sağ atriyuma, pulmoner venler de sol atriyuma normal olarak döner. Atriyum ve ventriküllerin bağlantıları da normaldir (atriyoventriküler uyumluluk).”
• “Ancak aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar (Şekil 458.1).”
• “Normal büyük damar ilişkilerinde aorta pulmoner arterin arkasında ve sağındadır. Büyük arterlerin d-transpozisyonunda ise (d transposition of great arteries, d-TGA) aorta pulmoner arterin önünde ve sağında (d dekstropozisyonu, transpozisyon öndeki sağ ventrikülden çıktığını gösterir).”

Patofizyoloji — iki paralel devre

💡 TUS ipucu — d-TGA’nın özü“Vücuttan sağ kalbe dönen desatüre kan, uygunsuz olarak aortaya ve tekrar vücuda geri giderken, oksijene pulmoner venöz kan sol kalbe geri döner ve tekrar akciğerlere geri döner. Bu şekilde sistemik ve pulmoner dolaşım 2 paralel devre olarak bulunur.”“Yenidoğanın hayatta kalması, oksijene kanın bir miktar karışmasını sağlayan foramen ovaleye ve duktus arteriosusa bağlıdır.”

• “Hastaların yaklaşık %50’sine eşlik eden Ventriküler Septal Defekt (VSD) daha fazla kan karışımı sağlar.”
• “Klinik bulgular ve hemodinami eşlik eden defektlerle (örn. VSD veya pulmoner darlık) ilişkilidir.”
• “Diyabetik anne bebeklerinde ve erkeklerde (3:1) d-TGA daha sıktır.”
• “Düzeltici veya palyatif cerrahi çağından önce hayatın ilk yılında mortalite %90’ın üzerindeydi.”

Klinik Bulgular

İntakt ventriküler septumlu d-TGA (basit TGA, Bölüm 458.2)

“Doğumdan sonra duktus arteriosusun kapanması hafifçe anormaldir, ancak doğumdan sonra duktus arteriosusun kapanmaya başlamasıyla sistemik ve pulmoner kanın foramen ovale yoluyla olan karışımı yetersiz kalır ve genellikle hayatın ilk günlerinde ağır hipoksi ortaya çıkar.”

• “Siyanoz ve takipne sıklıkla hayatın ilk saatlerinde fark edilir.”
• “Tedavi edilmezse, bu yenidoğanların çoğu yenidoğan döneminde hayatını kaybeder.”
• “Genellikle orta-ağır olan hipoksemenin derecesi, atriyal düzeydeki sant ve kısmen veya tamamen kapanmış olan duktusa bağlıdır.”