| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | Çocukluk Çağı İnterstisyel Akciğer Hastalığı |
| ad-en | Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 427.5, Tablo 427.16, 427.17, Şekil 427.10, 427.11, 427.12 |
“Çocuklarda İAH; AKCİĞER PARANKİMİNİ TUTAN VE GAZ DEĞİŞİMİNDE ÖNEMLİ BOZULMAYA NEDEN OLAN SEYREK, HETEROJEN, AİLEVİ VEYA SPORADİK BÜYÜK BİR HASTALIK GRUBUNDAN KAYNAKLANMAKTADIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Başlık | Veri |
|---|---|
| Prevalans | 0,13-16,2 VAKA/100.000 ÇOCUK OLARAK GENİŞ ÖLÇÜDE DEĞİŞMEKTEDİR |
| Erişkinden fark | ÇOCUKLARDAKİ İAH, YETİŞKİNLERDEKİ İAH’DEN GENELLİKLE FARKLIDIR VE ÖZELLİKLE İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS OLMAMASI DİKKAT ÇEKİCİDİR |
| Karmaşıklık | PATOFİZYOLOJİSİNİN ERİŞKİN HASTALIĞINDAN DAHA KARMAŞIK OLDUĞUNA İNANILMAKTADIR, ÇÜNKÜ PULMONER HASAR AKCİĞER BÜYÜMESİ VE FARKLILAŞMASI SÜRECİNDE MEYDANA GELİR |
ℹ️ Ortak patofizyoloji“İAH’de BAŞTAKİ HASAR, ALVEOLAR EPİTELYUMA VE KILCAL ENDOTELE ZARAR VERİR. HASARLI DOKUNUN ANORMAL İYİLEŞMESİ, KRONİK İAH GELİŞİMİNİN İLK AŞAMALARINDA ENFLAMASYONDAN DAHA BELİRGİN OLABİLİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
“İAH’nin genetik nedenleri, özellikle de SURFAKTAN METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI (SMB) ve İMMÜN DİSREGÜLASYON HASTALIKLARI giderek önem kazanmaktadır.”
ℹ️ İki yaş sınırı“Sınıflandırma şeması ilk olarak 2 YAŞIN ALTINDAKİ ÇOCUKLARDAN ALINAN BİYOPSİLERE UYGULANMIŞ ve 2 YAŞIN ÜZERİNDEKİ ÇOCUKLARA GENİŞLETİLMİŞTİR” (Tablo 427.16 ve 427.17). “Alveolar yapıda basitleşme gibi BÜYÜME BOZUKLUKLARI, NÖROENDOKRİN HÜCRE HİPERPLAZİSİ (NEHI) VE SMB gibi süt çocuğunun özgün hastalıkları 2 YAŞIN ALTINDAKİ ÇOCUKLARDA YAYGINDIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
“Buna karşılık, İAH gibi BAĞIŞIKLIĞI BASKILANMIŞ KONAK HASTALIKLARI İMMÜN YETMEZLİK İLE İLİŞKİLİDİR ve BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI gibi SİSTEMİK HASTALIKLAR BÜYÜK ÇOCUKLARDA ÇOK DAHA YAYGINDIR.”
→ İki Yaş Altı Çocuklarda Pediatrik İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (Tablo 427.16) → İki Yaş Üstü Çocuklarda Pediatrik İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (Tablo 427.17)
| Alt grup | Not |
|---|---|
| Bebeklik Döneminin Nöroendokrin Hücre Hiperplazisi | Bölüm 427.6 |
| Surfaktan Metabolizması Bozuklukları | PEDİATRİK İAH’DEKİ DAHA ÖNEMLİ HASTALIK GRUPLARINDAN BİRİ (Tablo 427.18) |
| SİSTEMİK HASTALIĞA BAĞLI İAH | aşağıda |
| Goodpasture Hastalığı | Bölüm 427.5 devamı |
| Başlık | İçerik |
|---|---|
| Yaş | SİSTEMİK HASTALIĞA BAĞLI İAH, DİFFÜZ AKCİĞER HASTALIĞI OLAN DAHA BÜYÜK ÇOCUKLARDA DAHA YAYGINDIR |
| En yaygın patoloji | BİYOPSİDE GÖRÜLEN EN YAYGIN AKCİĞER HASTALIĞI NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİDİR |
| İstisnalar | ANCAK ‣ ‣ VEYA DERMATOMİYOZİTTEKİ KRİPTOJENİK ORGANİZE PNÖMONİ GİBİ ALTTA YATAN BOZUKLUĞA BAĞLI OLARAK BAŞKA BİÇİMLERDE GÖRÜLÜR |
| BT — erken | HASTALIĞIN ERKEN HÜCRESEL FAZINDA BUZLU CAM OPASİTELERİ VE SEPTAL KALINLAŞMA ALANLARININ OLDUĞU (Şekil 427.11) |
| BT — fibrotik | SONRAKİ FİBROTİK EVRESİNDE İSE TRAKSİYON ‣ VEYA PERİFERAL KİSTLER İLE BİRLİKTE YAYGIN FİBROZİS İLERLEDİĞİ NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ İLE ALTTA YATAN İAH’YE BAĞLIDIR |
| Mekanizma | KESİN MEKANİZMASI BİLİNMEMEKTEDİR, ANCAK MUHTEMELEN HOSPİTASYON DOKUYA KARŞI OTOANTİKORLARDAN KAYNAKLANMAKTADIR |
“ANCA İlişkili Vaskülit’ya, MİKROSKOBİK POLİANJİTE, İDİOPATİK PULMONER KAPİLLARİTE VEYA ANTİ-GLOMERÜLER BAZAL MEMBRAN SENDROMUNA (Goodpasture Hastalığı) BAĞLI PULMONER VASKÜLİT; SİSTEMİK HASTALIKLARIN DAHA BAŞKA YAYGIN BULGUSUDUR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
Histopatoloji: YAYGIN ALVEOLER KANAMA, İNTERSTİSYEL GENİŞLEME VE ANTİ-GLOMERÜLER BAZAL MEMBRAN HASTALIĞI HARİÇ, PULMONER DAMARLARIN NÖTROFİLİK ENFLAMASYONUNU GÖSTERİR.
| Gen | İlişki |
|---|---|
| STAT3b | LENFOSİTİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİYE VE LENFOPROLİFERATİF HASTALIĞA NEDEN OLDUĞU GÖSTERİLMİŞTİR |
| LRBA | Aynı şekilde |
| COPA | GOLGİ’YE TRANSPORT İÇİN ER’DE BULUNAN BİR PROTEİN OLAN COPA’DAKİ MUTASYONLAR, AİLEVİ PULMONER HEMORAJİYE VE/VEYA İAH’YE NEDEN OLUR |
⚠️ Postenfeksiyöz bronşiolitis obliterans“Adenovirus Enfeksiyonları, İnfluenza VİRUSLARI, Chlamydia pneumoniae Enfeksiyonu VE Mycoplasma pneumoniae Enfeksiyonları’NİN NEDEN OLDUĞU SOLUNUM YOLU ENFEKSİYONLARINDAN SONRA KALICI AKCİĞER BELİRTİLERİ ORTAYA ÇIKABİLİR. ORTAYA ÇIKAN AKCİĞER HASTALIĞINA Bronşiolitis Obliterans DENİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
YÇBT’DE MOZAİZM, VASKÜLER ATENÜASYON VE MERKEZİ BRONŞEKTAZİNİN OLDUĞU KARAKTERİSTİK BİR GÖRÜNÜM VARDIR; BU BULGULAR VAR OLDUĞUNDA AKCİĞER BİYOPSİSİ GEREKMEYEBİLİR (Şekil 427.12).