Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	ANCA ilişkili vaskülit — GPA, MPA, EGPA
ad-en	ANCA-associated vasculitis
omim	-
gen	-
lokus	-
kalitim	-
insidans	GPA ortalama tanı yaşı 14; kızlarda 3-4:1; pediatrik GPA en çok beyaz ırkta
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-29
kaynaklar	Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar

ANCA İlişkili Vaskülit

“ANCA-ilişkili vaskülitler, küçük damar tutulumu, dolaşımdaki antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) ve etkilenen dokularda immün kompleksi birikiminin azlığı, dolayısıyla pauci-immün vaskülit terimi ile karakterizedir.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 192.4 · Vidya Sivaraman, Edward C. Fels, Stacy P. Ardoin)

Üç form

💡 TUS ipucu — üçlü“ANCA-ilişkili vaskülit üç farklı formda gruplanır:”1. Granülomatöz polianjit (GPA) — eski adıyla Wegener granülomatozu2. Mikroskopik polianjit (MPA)3. Eozinofilik granülomatoz polianjit (EGPA) — daha önce Churg-Strauss sendromu olarak adlandırılan

Epidemiyoloji

Hastalık	Veri
GPA	“her yaşta ortaya çıkabilen, üst ve alt solunum sistemiyle böbrekleri tutan, küçük ve orta çaplı damarların nekrotizan granülomatöz vaskülitidir” · “GPA daha çok erişkinlerde görülmesine rağmen, hastalık çocuklarda da görülebilir; ortalama tanı yaşı 14 yaştır” · “Kızlarda 3-4:1 oranında daha sıktır” · “pediatrik GPA en çok beyaz ırkta görülür”
MPA	“GPA’ya benzer klinik özelliklere sahip, ancak granülom ve üst hava yolu tutulumu olmayan küçük damarların nekrotizan vaskülitidir”
EGPA	“refrakter astım ve periferik eozinofili hastalığı ile ilişkili bir küçük damar nekrotizan granülomatöz (alerjik granülomatoz) vaskülitidir”

“MPA ve EGPA çocuklarda nadirdir ve her iki hastalıkta da cinsiyet ayrımı görünmemektedir.”

Patoloji

[!tip] TUS ipucu — pauci-immün “Nekrotizan vaskülit, hem GPA hem de MPA’nın en önemli histolojik özelliğidir.”“Böbrek biyopsilerinde, SLE hastalarından alınan biyopsilerin aksine, tipik olarak immün kompleks birikimi çok az olan veya hiç olmayan (”pauci-immün”) kresentik glomerülonefrit görülür.”
“Granülomatöz enflamasyon GPA ve CSS’de sık görülmekle birlikte MPA’da tipik olarak bulunmaz.”
“Perivasküler eozinofilik infiltrat görülen biyopsiler, CSS’yi hem MPA hem de GPA’dan ayırır (Tablo 192.7).”

Patogenez

“ANCA-ilişkili vaskülitlerin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, monositler ve endotel hücreleri hastalık patogenezinde rol oynar.”
“Nötrofiller ve monositler ANCA’lar tarafından, özellikle ANCA ile ilişkili antijenler proteinaz-3 (PR3) ve miyeloperoksidaz (MPO) tarafından aktive edilir, TNF-α ve IL-8 gibi proenflamatuar sitokinler salgılarlar.”
“Bu enflamatuar hücrelerin endotele yerleşmesi ANCA-ilişkili vaskülitlerin karakteristik vasküler hasarı ile sonuçlanır.”
[!warning] Neden akciğer ve böbrek? “Solunum sistemi ve böbreklerin neden GPA ve MPA’da tercih edilen hedefler olduğu bilinmemektedir.”

Klinik bulgular

“Hastalığın erken evresi, ateş, halsizlik, kilo kaybı, miyalji ve artralji gibi spesifik olmayan konstitüsyonel semptomlarla karakterizedir.”