| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Gestasyonel alloimmün karaciğer hastalığı (yenidoğan hemokromatozisi) |
| ad-en | Gestational alloimmune liver disease (GALD) / neonatal hemochromatosis |
| gen | — |
| kalitim | Alloimmün (maternal antikor aracılı); sonraki gebeliklerde yineleme riski yüksek |
| insidans | Yenidoğanda akut karaciğer yetmezliğinin EN YAYGIN nedeni |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-09 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi |
“GALD, yenidoğanda akut karaciğer yetmezliğinin en yaygın nedenidir” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 391).
⚠️ Alloimmün mekanizma“Bu alloimmün süreçte, maternal immünoglobülin (Ig) G antikorları fetal karaciğer antijenlerine bağlanır ve hepatosit zedelenmesi ve ölümle sonuçlanan terminal kompleman kaskadını aktive eder.” Yani anne, fetüsün karaciğer antijenlerine karşı antikor üretir; bu antikorlar plasentayı geçer ve kompleman aracılığıyla fetal hepatositleri yıkar.
💡 GALD’ın laboratuvar paradoksuKaraciğer yetmezliği ağır AMA transaminazlar düşük/normal. Bu kombinasyon başka hiçbir yenidoğan karaciğer hastalığında bu kadar belirgin değildir. Yanında: çok yüksek α-fetoprotein + çok yüksek ferritin + hipoglisemi + koagülopati + hipoalbüminemi.
ℹ️ Önceki kayıtta da yer alıyor“Kolestazın ağır biçimleri, maternal intravenöz immünoglobuline yanıt veren alloimmün aracılı bir gebelik hastalığı (fetusun karaciğer hücrelerine karşı gelişen maternal antikorlar) olan yenidoğan hemokromatozisiyle ilişkilidir.” → Yenidoğan Kolestazı
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucuYenidoğanda akut karaciğer yetmezliği → ilk düşünülecek neden GALD.Transaminazlar DÜŞÜK/NORMAL olmasına rağmen ağır karaciğer yetmezliği → GALD.Tedavi: çift hacimli değişim transfüzyonu + yüksek doz IVIG (1 g/kg).Sonraki gebeliklerde yineleme riski yüksektir — anneye gebelikte IVIG profilaksisi düşünülür.