Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Bileşenler

Düzey Lezyon
Mitral giriş “Doğuştan Mitral Darlık (supravalvüler mitral halka veya paraşüt mitral kapak)”
LV çıkım yolu “suboaortik darlıklar” → Aort Darlığı (subvalvüler “discrete” fibromusküler raf)
Aort “Aort Koarktasyonu”

“Aort kapağının altında”discrete” fibromusküler raf nedeniyle oluşan subvalvüler (subaortik) darlık … Bu lezyon sıklıkla mitral darlık ve aort koarktasyonu gibi doğuştan kalp hastalıkları ile birliktelikte gösterir (Shone sendromu).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.5)

“Doğuştan mitral darlık ender bir anomali olup izole veya başka defektlerle birlikte görülebilir; en sık subvalvüler veya valvüler aort darlığı ve aort koarktasyonuna eşlik eder (Shone kompleksi).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.9)

💡 TUS ipucuTek bir sol kalp obstrüksiyonu bulduğunda diğerlerini ara. Koarktasyon saptanan bir hastada mitral kapak ve LVOT mutlaka değerlendirilmelidir; sıralı obstrüksiyonlar birbirinin ağırlığını maskeleyebilir.

Tanı

Tanım

Sol kalpte birden fazla düzeyde obstrüktif lezyonun birlikte bulunduğu tablo.

“Bu grup hastalarda sol kalpte obstrüktif lezyonlar beraber bulunduğunda Shone kompleksi olarak adlandırılır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.6)

Kimlik ve Sınıflama Bilgileri

Özellik Değer
tags sendrom
ad-tr Shone kompleksi (Shone sendromu)
ad-en Shone complex / Shone syndrome
omim -
gen -
lokus -
kalitim Çoğunlukla sporadik
insidans kaynak gerekli
tus-onceligi orta
guncelleme 2026-09-20
kaynaklar Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji

Ayırıcı Tanı

Durum Ayırt eden özellik
İzole Aort Koarktasyonu Mitral ve subaortik düzey normal
‣ LV kullanılamaz durumda; ‣ yolu gerekir
İzole Doğuştan Mitral Darlık LVOT ve aort arkı normal

Tedavi ve İzlem

İzlem ve Komplikasyonlar

Her bir obstrüktif düzeyin kendi tedavisi vardır; ancak sıralı lezyonlar nedeniyle tek bir girişim yeterli olmayabilir ve kademeli müdahale gerekebilir (bkz. Aort Koarktasyonu, Aort Darlığı, Doğuştan Mitral Darlık).

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı