| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Anti-N-metil-D-aspartat reseptör ensefaliti |
| ad-en | Anti-NMDA receptor encephalitis |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 616.4 (Thaís Armangué ve Josep O. Dalmau), Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi.
💡 TanımBU HASTALIKTA, İMMÜNGLOBULİN G ANTİKORLARI NMDA RESEPTÖRÜNÜN GluN1 ALT ÜNİTESİNİ** HEDEFLER.HASTALIĞIN SIKLIĞI TAM OLARAK BİLİNMEMEKTEDİR, ANCAK ÇOCUK ve ADOLESANLARDA Akut Dissemine Ensefalomiyelit SONRA İKİNCİ EN SIK OTOİMMÜN ENSEFALİT NEDENİ OLARAK KABUL EDİLMEKTEDİR.**
| Konu | Bilgi |
|---|---|
| Cinsiyet | GENELDE HASTALIK KADIN CİNSİYET BASKINDIR (%80); BUNUNLA BİRLİKTE 12 YAŞ ALTINDAKİ HASTALARDA ERKEK SIKLIĞI DAHA FAZLADIR (~%40) |
| Tümör ilişkisi | ALTTA YATAN BİR TÜMÖR VARLIĞI, YAŞ ve CİNSİYET BAĞIMLIDIR. 12 YAŞINDAN BÜYÜK KADINLARIN %40’INDA ALTTA YATAN BİR OVER TERATOMU** VARKEN, GENÇ KADIN ve ERKEKLERDE veya GENÇ ERİŞKİN ERKEKLERDE TÜMÖR NADİRDİR** |
| Tarama | ÇOCUKLARDA ABDOMEN ve PELVİS MRG, ABDOMİNAL ve TESTİKÜLER USG TERCİH EDİLEN TÜMÖR TARAMA İNCELEMELERİDİR |
⚠️ Enfeksiyöz tetikleyicilerAZ SAYIDA HASTADA ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ; Mycoplasma pneumoniae Enfeksiyonları, Herpes Simpleks Virus Enfeksiyonları 1 (HSV1), İNSAN HERPES VİRUS 6, Polio Dışı Enterovirus Enfeksiyonları veya İnfluenza VİRUS GİBİ PATOJEN ÇEŞİTLERİ İLE ENFEKSİYONLA EŞ ZAMANLI veya SONRASINDA GERÇEKLEŞİR.HSV1 DIŞINDA, BU ENFEKSİYONLARIN ÇOĞU İLE PATOJENİK BİR BAĞLANTI KURULAMAMIŞTIR.
💡 Herpes Simpleks Ensefaliti sonrası otoimmün ensefalit — ayrı bir antiteHSV ENSEFALİTLİ BAZI HASTALARIN, NMDAR’NİN GluN1 ALT ÜNİTESİNE ve DİĞER NÖRONAL HÜCRE YÜZEYİ PROTEİNLERİNE ve RESEPTÖRLERİNE KARŞI ANTİKOR GELİŞTİRDİĞİ KANITLANMIŞTIR.BU DURUM HSV ENSEFALİTİ TEDAVİSİNİN TAMAMLANMASINDAN 2-12 HAFTA SONRA** YENİ veya TEKRARLAYICI NÖROLOJİK SEMPTOMLARIN BAŞ GÖSTERMESİNE NEDEN OLUR.4 YAŞINDAN KÜÇÜK ÇOCUKLARDA BU TİP OTOİMMÜN ENSEFALİT GENELLİKLE KOREOATETOZ ve DİSKİNEZİLERLE (POST-HSV ENSEFALİT KOREOATETOZU OLARAK BİLİNİR) BELİRTİ VERİR. BUNA KARŞILIK DAHA BÜYÜK ÇOCUK ve ERİŞKİNLER DAHA ÇOK DAVRANIŞSAL SEMPTOMLAR GELİŞTİRİR.**
ℹ️ Aşama aşama ilerleyen bir sendromORTAYA ÇIKAN SENDROM BÜYÜK ORANDA ÖNGÖRÜLEBİLİRDİR ve GENELLİKLE AŞAMA AŞAMA GELİŞİR.
| Aşama / yaş grubu | Bulgular |
|---|---|
| Adolesan ve genç erişkinler | HASTALIK GENELLİKLE HIZLI İLERLEYİCİ ANKSİYETE, AJİTASYON, DELÜZYONEL DÜŞÜNCELER, GARİP DAVRANIŞLAR, DEĞİŞKEN DUYGUDURUM, DUYGU DURUM BOZUKLUKLARI (MANİ), KATATONİK ÖZELLİKLER, HAFIZA KAYBI, LİSANDA BOZULMA, AGRESYON, İNSOMNİ ve DİĞER UYKU BOZUKLUKLARI GİBİ BELİRGİN PSİKİYATRİK BELİRTİLERLE KENDİNİ GÖSTERİR |
| > [!warning] Prodrom | ÇOĞU VAKADA BU SEMPTOMLARIN ÖNCESİNDE, BİRKAÇ GÜNLÜK PRODROMAL BAŞ AĞRISI, ATEŞ veya VİRAL ENFEKSİYONA BENZER SEMPTOMLAR GÖRÜLÜR |
| Yanlış tanı | HASTALAR SIKLIKLA YENİ BAŞLAMIŞ PSİKOZ veya PRİMER PSİKİYATRİK HASTALIK ŞEKLİNDE YANLIŞ TANI ALIR |
| Sonraki 1-3 hafta | BUNUNLA BİRLİKTE, BİRKAÇ GÜN VEYA HAFTADA, BİLİNÇ DÜZEYİNDE AZALMA, NÖBETLER (STATUS EPİLEPTİKUS DAHİL), EKSTREMİTEDE veya ORAL DİSKİNEZİLER, KOREOATETOİD HAREKETLER ve TAŞİKARDİ, BRADİKARDİ, KAN BASINCINDA DALGALANMA, HİPOVENTİLASYON, HİPERTERMİ ve SİALOREYİ İÇEREN OTONOMİK İNSTABİLİTE GİBİ EK SEMPTOMLAR OLUŞUR |
| Kardiyak | NADİREN, BRADİKARDİ ve KARDİYAK BLOK OLUR, BAZEN GEÇİCİ KALP PİLİ KULLANIMINI GEREKTİRİR |
| Küçük çocuk ve bebekler (bugüne kadar en küçük hasta 2 aylık) | SENDROMUN GELİŞİMİ ERİŞKİNLERDEKİNE BENZER OLSA DA, GENÇ HASTALAR DAHA SIKLIKLA NÖBET ve HAREKET HASTALIĞI İLE BAŞVURUR. HASTALARIN YAŞI NEDENİYLE, PSİKİYATRİK-DAVRANIŞSAL ÖZELLİKLER ATLANABİLİR. BU KÜÇÜK YAŞ GRUBUNDA DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ HUZURSUZLUK, YENİ BAŞLAMIŞ OLAN ÖFKE NÖBETLERİ, AJİTASYON, AGRESYON, KONUŞMADA AZALMA, MUTİZM veya OTİZM BENZERİ REGRESYON ŞEKLİNDE OLABİLİR |
| Otonom tutulum farkı | DAHASI, ERİŞKİNLERLE KARŞILAŞTIRILDIĞINDA, BAZI ÇOCUKLAR SEREBELLAR ATAKSİ ve HEMİPAREZİ DE GELİŞTİREBİLİR; BUNA KARŞILIK OTONOM DİSFONKSİYON ÇOCUKLARDA GENELLİKLE DAHA HAFİFTİR |
| İnceleme | Bulgu |
|---|---|
| Beyin MRG | HASTALARIN YAKLAŞIK %35’İNDE ANORMALDİR; BAZEN GEÇİCİ KORTİKAL veya MENİNGEAL KONTRASTLANMA GÖSTEREN, ÖZGÜN OLMAYAN BEYAZ CEVHER ANORMALLİKLERİ veya SUBKORTİKAL T2-SIVI ZAYIFLATILMIŞ İNVERSİYON KURTARMA (FLAIR) SİNYAL ANORMALLİKLERİ |
| > [!warning] Overlap sendromu | EĞER BEYAZ CEVHER DEĞİŞİKLİKLERİ BASKIN İSE OVERLAP SENDROMU AKLA GELMELİDİR (Şekil 616.6 ve 616.7) |
| BOS | BAŞLANGIÇTA HASTALARIN YAKLAŞIK %80’İNDE ANORMALDİR; ORTA DÜZEYDE LENFOSİTİK PLEOSİTOZ ve DAHA AZ SIKLIKLA ARTMIŞ PROTEİN ve OLİGOKLONAL BANT GÖRÜLÜR |
| > [!tip] EEG — aşırı delta brush | HASTALARIN NEREDEYSE HEPSİNDE ANORMALDİR ve ANORMAL HAREKETLER İLE BAĞLANTILI OLMAYAN, GENELLİKLE FOKAL veya DİFÜZ, DELTA ve TETA FREKANSINDA YAVAŞ AKTİVİTE GÖRÜLÜR. EK OLARAK, PEK ÇOK HASTADA KLİNİK OLARAK ANLAŞILMASI İÇİN VİDEO MONİTORİZASYONU GEREKTİREN EPİLEPTİK AKTİVİTE GÖRÜLÜR. AŞIRI DELTA BRUSH (FIRÇA) OLARAK ADLANDIRILAN BETA-DELTA KOMPLEKSLERİ** ERİŞKİNLERİN %30’UNDA GÖRÜLÜR ve ÇOCUKLARDA DA BİLDİRİLMİŞTİR (Şekil 616.8)** |
ℹ️ Şekil 616.8 — Aşırı delta brush14 YAŞINDA BİR KIZ HASTADA AŞIRI DELTA BRUSH PATERNİNİ GÖSTEREN EEG. BU PATERN ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ İÇİN KARAKTERİSTİKTİR.TÜM BÖLGELERDE SİMETRİK OLARAK GÖZLENEN, İşlem Sırasında Sedasyon veya ANESTEZİ ALTINDA OLMAYAN HASTALARDA FRONTAL AĞIRLIKLI OLAN, NEREDEYSE SÜREKLİ DELTA AKTİVİTESİ ÜZERİNE BİNEN BETA FREKANSINDA HIZLI AKTİVİTE KOMBİNASYONUNDAN OLUŞUR.
💡 Antikor testi — BOS serumdan üstündürHASTALIĞIN TANISI BOS ve SERUMDA ANTİ-NMDR ANTİKORU GÖSTERİLEREK** KONUR.DUYARLILIK SERUMLA KARŞILAŞTIRILDIĞINDA BOS’TA DAHA YÜKSEKTİR (%100’E KARŞI %85) ve BOS’TAKİ ANTİKOR DÜZEYLERİ SONUÇLARLA DAHA İLİŞKİLİ GÖRÜNMEKTEDİR.ANTİKORLAR HASTA İYİLEŞTİKTEN SONRA, HER NE KADAR DAHA DÜŞÜK TİTREDE OLSA DA SAPTANABİLİR DÜZEYDE KALABİLİR.**
ℹ️ NMDAR ensefaliti ile demiyelinizan sendromun üst üste binmesiA — 20 YAŞINDA NMDAR ENSEFALİTİ OLAN KADIN HASTADA KORPUS KALLOZUMDA FLAIR-HİPERİNTENS, MS İÇİN TİPİK OLAN “DAWSON PARMAĞI” GÖRÜNÜMÜ. PERİVENTRİKÜLER BEYAZ CEVHERDE DE DEMİYELİNİZAN LEZYONLAR GÖZLENMEMİŞTİR; BUNUNLA BİRLİKTE HASTA MRG’DEN ÖNCEKİ SEKİZ AYDA YORGUNLUK ŞİKAYETİ OLDUĞUNU BELİRTMİŞTİR. İNTRAVENÖZ STEROİD TEDAVİSİ BAŞLANMIŞ ve SEMPTOMLAR KISMEN İYİLEŞMİŞTİR. B — NMDAR ENSEFALİTİ OLAN 26 YAŞINDA KADIN HASTADA PERİVENTRİKÜLER BEYAZ CEVHERDE FLAIR-HİPERİNTENS LEZYONLAR. TOPLAMDA 14 SUPRATENTORİAL LEZYON TESPİT EDİLMİŞTİR. (Heine J, Pruss H, Bartsch T, et al: Imaging of autoimmune encephalitis: relevance for clinical practice and hippocampal function, Neuroscience 309:68-83, 2015, Fig. 3.)