Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Atriyoventriküler blok
ad-en	Atrioventricular block
gen	NKX2-5 (ASD ile birlikte doğuştan AV blok)
tus-onceligi	çok yüksek
guncelleme	2026-10-21
kaynaklar	Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji

Atriyoventriküler Blok

Atriyoventriküler (AV) blok 3 gruba ayrılabilir (Şekil 462.13; Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji).

Sınıflama

Derece	EKG bulgusu	Klinik önem
Birinci derece AV blok	PR aralığı uzar, ancak tüm atriyal uyarılar ventriküle iletilmez	—
İkinci derece AV blok — Wenckebach tipi (Mobitz tip I)	Bir P dalgası iletilene kadar PR aralığı giderek uzar. Döngüde düşen atımı izleyen PR aralığı normalleşir	Genellikle iyi huylu
İkinci derece AV blok — Mobitz tip II	Bloklanmış bir atımdan sonra ilerleyici bir iletim gecikmesi veya sonradan gelen PR aralığında kısalma yoktur	> [!warning] Bu iletim kusuru daha az yaygındır, ancak ‣ oluşturma potansiyeli daha yüksektir ve ilerleyici olabilir
Yüksek dereceli ikinci derece AV bloğu	Aynı sırada 2 veya daha fazla P dalgasının iletilmesinin başarısız olduğu durum	> [!warning] Bu daha da tehlikelidir
Üçüncü derece AV blok (tam kalp bloğu)	Atriyumdan gelen hiçbir uyarı ventriküllere ulaşmaz. Genellikle bağımsız bir kaçış ritmi vardır; ancak güvenilir olmayabilir ve senkop gibi semptomlara yol açabilir	En ciddi

Çocuklarda doğuştan tam AV bloğu, fetal iletim sisteminin, aşikar veya daha sıklıkla asemptomatik sistemik Sistemik Lupus Eritematozus veya Sjögren Sendromu olan anneden kaynaklı maternal immünoglobulin G antikorları (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) tarafından otoimmün olarak hasarlanmasının neden olduğu varsayılmaktadır.
[!tip] Tüm doğuştan tam AV blok vakalarının %60-70’ini otoimmün hastalıklar oluştururken bu hastaların %80’inde kalp yapısal olarak normaldir (Şekil 462.14).
Doğuştan AV bloğun en sık atriyal septal defektlerle ilişkili olarak görüldüğü homeobox gen NKX2-5’in bir mutasyonu tanımlanmıştır.
Tam AV blok, karmaşık DKH ve iletim sisteminde anormal embriyonik gelişim olan hastalarda da görülür.
Ayrıca miyokard tümörleri ve Miyokardit ile ilişkilendirilmiştir.
[!warning] Tam AV blok endokardite ikincil miyokard apsesinin bulunması komplikasyonundur. LQTS ve Kearns-Sayre Sendromu dahil olmak üzere genetik anormalliklerde de görülür.
Postoperatif AV blok özellikle Ventriküler Septal Defekt kapatılmasını içeren onarımların olduğu DKH onarımının bir komplikasyonu olabilir.

Konu	Değer
İnsidans	20.000-25.000 canlı doğumda 1’dir
Fetal kayıp	Yüksek fetal kayıp oranı, gerçek insidansın daha yüksek olabileceğini düşündürür
SLE’li anne bebeklerinde	Doğumda tam AV blok yoktur; ancak doğumdan sonraki ilk 3-6 ay içinde gelişebilir
Fetal tanı	Aritmi sıklıkla fetusta teşhis edilir (fetal ‣ görülen atriyal ve ventriküler kasılmalar arasındaki ayrışmaya ikincil olarak)
AV bloktaki ilerlemeyi durdurmak veya tersine çevirmek için	Kortikosteroidlerle maternal tedavi tartışmalıdır
> [!warning] DKH ve ‣ ile ilişkili olan bebeklerin ölüm oranı yüksektir

Kalpleri normal olan daha büyük çocuklarda, senkop ve ani ölüm meydana gelebilmesine rağmen, tam AV blok genellikle asemptomatiktir.
Bebeklerde ve küçük çocuklarda genellikle kalp hızı yavaştır; ancak kısa uykularla yorgunluk ve sinirlilik olabilir.
[!tip] Periferik nabız dengeleyici (kompanze edici) büyük ventriküler atım hacmi ve periferik vazodilatasyon nedeniyle belirgindir; sistolik kan basıncı yükselir. Juguler venöz nabızlar düzensiz olarak ortaya çıkar ve atriyum kapalı bir triküspid kapağa (Cannon dalgası) karşı kasıldığında büyük olabilir.