Membranöz Nefropati

“Membranöz nefropati (MN), yetişkinlerde nefrotik sendromun en yaygın nedenleri arasında olmakla birlikte çocuklarda nefrotik sendromun seyrek bir nedenidir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 537.5 · Francisco X. Flores)

💡 TUS ipucu — çocukta MN görürsen sekonder nedeni ara**** “Çocuklarda sekonder MN, primer, idiopatik MN’den çok daha sıktır.”

“Sekonder MN’nin en sık etiyolojileri Sistemik Lupus Eritematozus veya kronik enfeksiyonlardır.”

“MN’nin ikincil nedenlerinin belirlenmesi kritiktir, çünkü zarar veren ajanın ortadan kaldırılması veya neden olan hastalığın tedavisi eşlik eden nefropatinin iyileşmesi ve hastanın düzelmesine yol açar.”

Etiyoloji

• “MN, izole böbrek hastalığının olduğu birincil, idiopatik form veya nefropatinin diğer tanımlanabilir sistemik hastalıklar veya ilaçlarla ilişkili olduğu ikincil MN olarak sınıflandırılır.”
• Enfeksiyöz nedenler:“kronik hepatit B veya Konjenital Sifiliz, MN’nin en iyi karakterize edilen ve tanınan nedenleridir.”
• “Dünya çapında nefrotik sendromun yaygın nedeni olan sıtma da dahil olmak üzere diğer kronik enfeksiyonlar da MN ile ilişkilendirilmiştir.”
• İlaçlar:“Penisilamin ve altın gibi bazı ilaçlar veya kronik faktör replasmanı da MN’ye neden olabilir.”
• Malignite:“MN ile ilişkili seyrek nedenler arasında Nöroblastom gibi diğer maligniteler yer alır.”

Patoloji

• “Glomerüller, anlamlı proliferatif hücre değişiklikleri olmaksızın, yaygın kalınlaşmış glomerüler bazal membrana (GBM) sahiptirler.”
• “İmmünfloresan ve elektron mikroskobu, GBM’nin epitelyal tarafında immünoglobülin G ve C3’ün tipik granüler birikimlerini gösterir.”
• “GBM kalınlaşması muhtemelen immün komplekslerinin birikmesine yanıt olarak membran benzeri materyalin üretiminden kaynaklanır (Şekil 537.8).”

Patogenez

• “Membranöz nefropatinin in situ immün kompleks oluşumundan kaynaklandığına inanılmaktadır.”
• “Bu nedenle sekonder MN ilişkili enfeksiyöz ilaçlar veya ilaçlardan kaynaklanan antijenler direk olarak renal [glomerüler yapılarda birikirler].”

Ayırıcı Tanı

Tedavi ve izlem