Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit

“Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit (APSGN), ani başlangıçlı makroskobik hematüri, ödem, hipertansiyon ve renal işlev bozukluğu ile karakterize akut nefritik sendromun klasik bir örneğidir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 537.4 · Francisco X. Flores)

💡 TUS ipucu — üç ayırt edici

1. Latent periyot:“streptokoksik farenjitten 1-2 hafta veya streptokoksik pyodermadan 3-6 hafta sonra akut nefritik sendrom gelişir.” (IgA’da 1-2 gün)
2. C3 düşük, C4 normal:“Serum C3 düzeyi akut fazdaki hastaların >%90’ında önemli ölçüde düşer ve başlangıçtan 6-8 hafta sonra normale döner. Buna karşılık, C4 APSGN’de sıklıkla normaldir veya hafif olarak baskılanmıştır.”
3. Mevsim:“Poststreptokokal GN genellikle kış aylarında streptokoksik farenjiti, yaz aylarında da streptokoksik deri enfeksiyonlarını ya da piyodermayı izler.”

Etiyoloji ve epidemiyoloji

• “Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit, grup A β-hemolitik streptokokun belli nefritojenik suşlarının neden olduğu boğaz veya deri enfeksiyonunu takip eder.”
• “Epidemi ve toplu barınma (kamplar, ordu) vakaları dünyanın her yerinde görülür ve vakaların %97’si gelişmiş ülkelerde” (metin “gelişmiş ülkelerde görülür” diyor — bağlam gelişmekte olan ülkeler; bkz. aşağıdaki cümle)
• “Sanayileşmiş ülkelerde genel insidans, muhtemelen gelişmiş hijyenik koşullar ve streptokokal piyodermanın neredeyse ortadan kaldırılmasının bir sonucu olarak azalmıştır.”
• Serotipler:“Nefrit epidemileri boğaz (serotip M1, M4, M25 ve M12’nin bazı suşları) ve deri (serotip M49) enfeksiyonları ile ilişkili olarak tanımlanmışsa da, çoğunlukla sporadiktir.”
• Nefritojenite:“A grubu streptokoklar M proteinlerine sahiptir ve nefritojenik suşlar M protein serotipi ile ilişkilidir.” — “streptokok piyojenik ekzotoksin (SPE) B ve nefrit ile ilişkili streptokok plazmin reseptörünün umut verici adaylar olduğunu düşündürmektedir.” — “SPE B ve diğer M proteinlerinin glomerüler bazal membranın çeşitli bileşenleri ile çapraz reaksiyonu da moleküler benzerlik için kanıt sağlar.”

Patoloji ve patogenez

• “Glomerüller belirgin derecede genişlemiş ve göreceli olarak kansız ve artmış mezengial matriks ile birlikte mezengial hücre proliferasyonu görülür (Şekil 537.4).”
• “Hastalığın erken safhalarında glomerüllerde polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu sıktır. Ciddi vakalarda kresentler ve interstisyel enflamasyon görülebilir, fakat bu değişiklikler poststreptokokal GN için özgün değildir.”
• “İmmünfloresan mikroskobisinde glomerüler bazal membranda ve mezengiumda immünglobulin ve kompleman ‘lumpy-bumpy’ paterninde depolanması görülür.”
• “Elektron mikroskobisinde, glomerüler bazal membranın epitelyal tarafında elektron dens birikimler veya ‘hörgüçler’ gözlenir (Şekil 537.5).”
• “Morfolojik çalışmalar ve serum kompleman (C3) düzeyinde düşme, APSGN’nin immün kompleks ilişkili olduğu yönünde güçlü kanıt sağlar.”

Klinik bulgular

• “Poststreptokokal GN en sık 5-12 yaş arasındaki çocuklarda görülür ve 3 yaşından önce seyrektir.”
• “Tipik hastada önceki streptokoksik farenjitten 1-2 hafta veya streptokoksik pyodermadan 3-6 hafta sonra akut nefritik sendrom gelişir.”
• “Semptomlar hafif olabileceğinden ve özgün tedavi veya tıbbi yardım desteği almadan düzelebileceğinden spesifik enfeksiyon öyküsü olmayabilir.”