Eşanlamlılar: DORV, Taussig-Bing Anomalisi
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Her iki büyük arterin (veya biri tamamen, diğeri >%50) sağ ventrikülden çıkmasıdır; aorta ve pulmoner arter ayrı iki infindibulumdan çıkar. VSD lokalizasyonuna göre subaortik (en sık), subpulmonik (Taussig-Bing), doubly committed ve noncommitted tiplere ayrılır. Pulmoner Stenoz yoksa takipne, taşikardi, büyüme gelişme geriliği, hiperaktif prekordiyum ve VSD’ye bağlı holosistolik üfürüm görülür; pulmoner darlıkta veya Taussig-Bing’de siyanoz vardır. EKG’de sol süperior aks, Sağ Ventrikül Hipertrofisi, Sağ Dal Bloğu, pulmoner darlıkta sağ aks sapması; grafide kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede artış (pulmoner darlıkta azalma) görülür. Tanı ekokardiyografiyle konur (mitral-aortik devamlılık yokluğu, aort ve pulmoner arterin yan yana çıkışı); Taussig-Bing’de arkus aorta hipoplazisi sıktır. Tedavi cerrahidir.
Bölümlerdeki özetler
- Her iki büyük arterin (veya biri tamamen, diğeri >%50) sağ ventrikülden çıkması; VSD lokalizasyonuna göre subaortik (en sık), subpulmonik (Taussig-Bing), doubly committed, noncommitted. Tedavi cerrahi. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1955, s.1956)
- Aorta ve pulmoner arterin ayrı iki infindibulumla sağ ventrikülden çıkması. (Radyoloji › Pediatrik Kardiyovasküler Radyoloji; s.4624)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Her iki büyük arterin tamamen veya birinin tamamen diğerinin >%50’sinin sağ ventrikülden çıktığı anomali; hemen her zaman VSD vardır ve sol ventrikülün tek çıkış yoludur (s.1955)
- VSD yerine göre: subaortik (en sık, %55-70; %50’sinde RVOT obstrüksiyonu = Fallot tipi); subpulmonik (Taussig-Bing, %10-30, VSD’li TGA’ya benzer, arkus hipoplazisi sık); doubly committed; noncommitted (semilunar kapaklardan uzak) (s.1955)
- Aorta ve pulmoner arterin ayrı iki infindibulum ile sağ ventrikülden çıkmasıdır (s.4624)
Epidemiyoloji
- İzole DORV doğuştan kalp hastalıklarının <%1’i; sıklıkla kompleks hastalıkların eşlik ettiği, özellikle heterotaksili hastalarda (s.1955)
Klinik bulgular ve seyir
- Pulmoner darlıksız subaortik VSD’li DORV: artmış pulmoner akım, KKY (takipne, taşikardi, büyüme geriliği), hiperaktif prekordiyum, şiddetli S2, holosistolik/erken sistolik üfürüm; grafide kardiyomegali ve artmış damarlanma; EKG’de süperior QRS aksı, RVH veya biventriküler hipertrofi, Sol Atriyal Hipertrofi (s.1955)
- Pulmoner darlıklı subaortik VSD’li DORV: Fallot gibi, siyanoz, sert tek S2, sol sternal midsistolik ejeksiyon üfürümü, EKG’de sağ aks, sağ atriyal-ventriküler hipertrofi ve Sağ Dal Bloğu, grafide apeks yukarı ve azalmış damarlanma (s.1955–1956)
- Taussig-Bing: VSD’li BAT gibi, siyanoz + KKY; arkus hipoplazisinde duktus bağımlı sistemik dolaşım; şiddetli S2, sol üst sternal sistolik üfürüm, pulmoner hipertansiyonla ejeksiyon kliği veya regürjitasyon üfürümü; EKG’de sağ aks, RAH/RVH, süt çocuklarında LVH; grafide kardiyomegali ve artmış damarlanma (s.1956)
- Noncommitted/doubly committed VSD’de hafif siyanoz ve KKY, grafide artmış damarlanma ve kardiyomegali (s.1956)