Eşanlamlılar: ÖA, Özefagus Atrezisi, TÖF, Trakeoözefageal Fistül, Trakeoözofageal Fistül
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
En sık doğumsal özofagus anomalisidir (yaklaşık 3000 canlı doğumda 1); trakeoözofageal fistül (TÖF) eşlik edebilir, en sık tip distal fistüllü atrezidir (Gross C). Olguların çoğu sendromik değildir, ikizlerde 2-3 kat sıktır; bebeklerin %50’sinden fazlasında VACTERL/VATER veya CHARGE gibi ek anomaliler bulunur (ventriküler septal defekt, Fallot tetralojisi, sağ aortik ark, Anorektal Malformasyon, vertebral ve ekstremite anomalileri). Antenatal polihidramnios ve küçük ya da görülmeyen mide baloncuğu uyarıcıdır. Doğumdan sonra ağızdan salya akması en erken bulgudur; ilk beslenmede tıkanma, öksürük, siyanoz ve solunum sıkıntısı görülür. Beslenme sondası mideye ilerlemez, üst poşta kıvrılır (0,5-1 ml seyreltilmiş kontrastla doğrulanır). Distal GİS’de gaz varlığı ve abdominal distansiyon TÖF’ü, gazsız batın izole atrezi veya proksimal fistülü gösterir; fistülden gastrik sıvı reflüsü kimyasal pnömoniye yol açar. H tipi fistülde beslenmede boğulma, tekrarlayan öksürük ve Pnömoni görülür; tanıda sineözefagografi ve bronkoskopi kullanılır. Tedavi hızlı değerlendirme ve cerrahi uç uca anastomozdur; ameliyat sonrası fistül nüksü ve anastomoz darlığı olabilir. Özofagus perforasyonu ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- En sık doğumsal özofagus anomalisi; TÖF eşlik edebilir, yaklaşık %50’sinde VACTERL veya CHARGE gibi anomaliler vardır. Hızlı değerlendirme ve çocuk cerrahisi gerekir. (Gastroenteroloji › Özofagus Hastalıkları Ve Gastroözofageal Reflü Hastalığı; s.3749, s.3750)
- Klinik tanı; distal GİS’de gaz varsa trakeoözofageal fistül vardır; ameliyat sonrası fistül nüksü ve anastomoz darlığı olabilir; VACTERL parçası olabilir; kontrastlı özofagografi tercih edilir. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4628, s.4629)
- Yaklaşık 3000 canlı doğumda 1 görülen konjenital malformasyon; çoğu sendromik değil, ikizlerde 2-3 kat sık. En sık tip distal trakeoözefageal fistüllü atrezidir (Gross C). Bebeklerin %50’sinden fazlasında ek anomali vardır (VATER, CHARGE). Tedavi cerrahi uç uca anastomoz (torakotomi veya torakoskopi). (Çocuk Cerrahi › Özefagus Atrezisi Tarihçe; s.4819, s.4820, s.4821, s.4822)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Gross sınıflaması (alfabetik): A trakeoözofageal fistülsüz atrezi (neredeyse daima ‘uzun boşluk’), B proksimal TÖF’li atrezi (nadir, karın havasız), C distal TÖF’li atrezi (en sık), D çift (proksimal+distal) fistüllü atrezi (sanıldığından sık), E atrezisiz TÖF (H tipi), F özofagus stenozu (s.4819)
- Tarihçe: Vogt 1929, Ladd 1944 (5 tip, Romen rakamlı), Gross 1953 (alfabetik), Kluth 1976 (10 sınıf + alt sınıflar) sınıflaması (s.4819)
- Waterston (1962) risk sınıflaması doğum ağırlığı ve eşlik eden anomalilere dayanır (s.4819)
- Spitz sınıflaması: Grup I >1500 g ve majör kardiyak anomali yok; Grup II <1500 g veya majör kardiyak anomali var; Grup III <1500 g ve majör kardiyak anomali var; sağkalım sırasıyla %98, %82, %50 (s.4819–4820)
Epidemiyoloji
- Yaklaşık 3000 canlı doğumda 1 görülür; büyük çoğunluğu sendromik değildir, az sayısı kromozomal anormallikle ilişkilidir; ailesel/sendromik vakalar toplamın %1’inden azdır; ikizlerde 2-3 kat daha sık (s.4819)
- TÖF’ün eşlik ettiği veya etmediği ÖA özofagusun en sık doğumsal anomalisidir; hastaların yaklaşık %50’si VACTERL (vertebral, Anal Atrezi, kardiyak, TÖF, renal, uzuv) veya CHARGE (kolobom, kalp, koana atrezisi, büyüme geriliği, genital, kulak) gibi anomalilerle ilişkilidir (s.3749)
- Gelişmekte olan ülkelerde tanı %27,5 hastada 48 saatten sonra konulur; gecikmiş tanı başlı başına prognostik faktördür (Karakus) (s.4820)
Etiyoloji ve patogenez