Eşanlamlılar: Trakeobronkomalazi
Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Trakea duvarı zayıflığına bağlı, solunum döngüsünde (özellikle ekspirasyonda) trakeanın anormal çökmesidir; genellikle 1 yaş altında görülür. Primer (intrinsik, konjenital, yaklaşık 1:2100; trakeal kıkırdak yokluğu veya zayıflığı) ve sekonder (vasküler ring, kitle basısı, travma, trakeostomi, uzamış ventilasyon) formları vardır; Özofagus Atrezisi onarımı sonrası insidansı yaklaşık %10’dur. İntratorasik formda havlar tarzda, krup benzeri boğuk öksürük, monofonik hışıltı ve uzamış ekspiratuar faz; ekstratorasik formda inspiratuar stridor, uzamış inspiratuar faz ve düşük akciğer hacmi görülür. Eforla tetiklenen nefes darlığı, çekilme, apne epizodları, ağır olguda siyanozlu ölüm nöbetleri ve sekresyon temizleme yetersizliğine bağlı tekrarlayan Pnömoni ve solunum yolu enfeksiyonları olabilir. Standart kriter yoktur; altın standart fleksibl bronkoskopidir (lümende >%50 daralma), yüksek riskli çocuklarda MDCT alternatiftir, lateral grafi tanı için yetersizdir. Çoğunlukla ilk iki yılda düzelir; tedavi destekleyicidir, CPAP uygulanabilir, ağır olguda cerrahi gerekir.
Bölümlerdeki özetler
- Trakea duvarı zayıflığına bağlı solunum döngüsünde anormal trakea çökmesidir; primer (intrinsik, konjenital, yaklaşık 1:2100) ve sekonder (dıştan bası, vasküler ring, trakeostomi, uzamış ventilasyon vb.) olabilir. Tanıda altın standart fleksibl bronkoskopidir; çoğunlukla ilk iki yılda düzelir, tedavi destekleyici, CPAP, ağır olguda cerrahidir. (Göğüs Hastalıkları › Trakeomalazi Ve Bronkomalazi; s.2779, s.2780, s.2781, s.2782)
- Genellikle 1 yaş altında; trakeal kıkırdak yokluğu/zayıflığı (primer) veya vasküler anomali, travma, kitle basısı (sekonder). (Radyoloji › Pediatrik Hava Yolu Ve Toraks Radyolojisi; s.4605)
- Ekspirasyonda hava yolunun kollabe olması; özefagus atrezisi onarımı sonrası insidansı yaklaşık %10. (Çocuk Cerrahi › Özefagus Atrezisi Tarihçe; s.4822)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Malaziler larinks (laringomalazi), trakea veya bronşlarda solunum yolu kompliyansını artırıp solunum siklusunda aşırı dinamik kollapsa yol açan konjenital solunum yolu hastalıklarıdır; çocuklukta en sık konjenital solunum yolu anomalisidir (s.2779)
- ERS tanımı: sessiz solunumda enine kesitte ekspirasyonda luminal alanda %50’den fazla azalma (s.2779)
- Trakeomalazi, trakea duvarı zayıflığıyla solunum döngüsünde anormal çökmedir; primer (intrinsik duvar anormalliği) ve sekonder (dıştan bası) olarak ayrılır; Alt hava yolunun intrensek obstrüksiyon nedenlerindendir; genellikle 1 yaş altı çocuklarda görülür; Primer (trakeal kıkırdak halkanın yokluğu/zayıflığı) veya sekonder (kıkırdakta yumuşama yapan vasküler anomali, travma, dıştan kitle basısı) nedenlere bağlıdır (s.2779, s.4605)
Epidemiyoloji
- Konjenital trakeomalazi çoğunlukla trakeal kıkırdak ve düz kasın anormal gelişiminden kaynaklanır, yaklaşık 1:2100 sıklıkta (s.2779)
- Özofagus Atrezisi onarımı sonrası geç komplikasyon olarak insidans ~%10 (s.4822).
Etiyoloji ve patogenez
- Trakea kıkırdak iskeleti ve kas yapıları ön barsağı çevreleyen mezodermden gelişir; bu nedenle TEF, laringeal kleft, laringomalazi veya Bronkomalazi ile birlikte olabilir (s.2779)
- Trakea C6’dan T4’e uzanır, 16-20 C şeklinde hyalen kıkırdakla çevrilidir; epitel ve submukozal bezli lamina propria irritasyona açıktır (s.2779)