| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| ad-tr | Tibia ve fibulanın konjenital açısal deformiteleri |
| ad-en | Congenital angular deformities of the tibia and fibula |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-26 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem |
Bölüm 695.5 (Jennifer J. Winell, Keith D. Baldwin ve Lawrence Wells) (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
| Posteromedial tibial eğrilik | Anteromedial tibial eğrilik (postaksiyal hemimelia) | Anterolateral tibial eğrilik | |
|---|---|---|---|
| > [!tip] İlişkili olduğu durum | Tipik olarak bir Konjenital Ayak Deformiteleri ve nadiren TİBİANIN MEDİAL VALGUSU ile ilişkilidir | FİBULAR HEMİMELİA, tibianın anteromedial eğilmesinin EN YAYGIN NEDENİDİR | > [!warning] TİBİANIN KONJENİTAL PSÖDOARTROZU ile ilişkilidir |
| Neden | KESİN NEDENİ BİLİNMEMEKTEDİR | Fibuler eksiklik, fibulanın TAMAMEN YOKLUĞUNDA veya HEM PROKSİMAL HEM DE DİSTAL FİBÜLER KISMI GELİŞİME ile ortaya çıkabilir | > [!warning] NÖROFİBROMATOZ ile ilişki: Hastaların %50’SİNDE NÖROFİBROMATOZ VARDIR, ancak nörofibromatoz hastalarının sadece %10’UNDA BU LEZYON VARDIR |
| Klinik | Ameliyat ile ERKEN MÜDAHALE ENDİKE DEĞİLDİR; çünkü bu eğilme GENELLİKLE BÜYÜME İLE DÜZELİR | Bu FEMUR, DİZ, TİBİA, AYAK BİLEĞİ ve AYAK DEFORMİTELERİ İLE İLİŞKİLİDİR. FEMUR KISADIR ve LATERAL KONDİLLER HİPOPLAZİYE SAHİPTİR ve ‣ ve GENU VALGUM DEFORMİTESİNE NEDEN OLUR. TİBİA, BÜYÜME POTANSİYELİ AZALMIŞ ANTEROMEDİAL EĞİLMEYE SAHİPTİR | PSÖDOARTROZ veya KAYNAMAMA BÖLGESİ ORTA ÜÇÜNCÜ ve DİSTAL ÜÇÜNCÜ BİRİNDE BULUNUR. Boyd, kistik ve displastik değişikliklerin varlığına bağlı olarak ARTAN ŞİDDETE EĞİLMEYİ SINIFLANDIRMIŞTIR |
| > [!warning] Prognoz | Bununla birlikte, açılanma ve büyüme düzelmesine rağmen, TİBİA ve FİBULADA KALICI KISALMA OLABİLİR. Ortalama BÜYÜME İNHİBİSYONU %12-13’TÜR (aralık: %5-27). ERİŞKİN DÖNEMDE ORTALAMA BACAK UZUNLUĞU FARKLILIĞI 4 cm’DİR (aralık: 3-7 cm) | Ayak deformiteleri, YAN PARMAKLARIN YOKLUĞU, EKİNOKAVOVARUS AYAK ve TARSAL BİRLEŞMENİN OLMAMASI ile karakterizedir | Bu durumun tedavisi ÇOK ZORDUR. Tedavinin başında KIRIĞI ÖNLEMEK İÇİN DESTEKLEME ÖNERİLİR; ancak DESTEKLİ OLAMAMAKTADIR |
| Tanı | Eğrilik tanısı, DİĞER KEMİK ANORMALLİKLERİ OLMADAN POSTEROMEDİAL AÇILANMAYI GÖSTEREN RADYOGRAFİLERLE DOĞRULANIR | — | — |
| Tedavi (eğitim amaçlı) | Ayağın kalkaneovalgus deformitesi, GERME veya AYAKKABI DEĞİŞİKLİKLERİ ve bazen AYAK BİLEĞİ-AYAK ORTEZİYLE İYİLEŞİR. Tahminen 4 cm’den BÜYÜK ise KARŞI TARAF EPİFİZYODEZİ ve AYNI TARAF UZATMA KOMBİNASYONU ile yönetilir. Bacak uzunluğu farklılığı 4 cm’den KÜÇÜK bacak uzunluğu farklılığı, normal bacağın YAŞA UYGUN EPİFİZYODEZİ ile yönetilir. Distal valgus için DÜZELTİCİ BİR OSTEOTOMİ gerekebilir | Tedavinin anahtar noktaları AYAK BİLEĞİ STABİLİTESİ ve AYAK DEFORMİTELERİNİ İŞARET ETMEKTEDİR. Çeşitli cerrahi seçenekler tanımlanmıştır ve tedavi hastanın İHTİYAÇLARINA ve ANNE-BABALARIN ONAYINA GÖRE UYARLANMIŞTIR. > [!warning] CİDDİ DEFORMİTELER OLAN BİR AYAK EN ERKEN BİR YAŞINDA SYME veya BOYD AMPUTASYONU ve PROTEZİ İLE TEDAVİ EDİLEBİLİR. Kurtarılabilir ayakta, bacak uzunluğu uyumsuzluğu KARŞI TARAF EPİFİZYODEZİ veya AYNI TARAF EKSTREMİTE UZATMA ile tedavi edilebilir | BİRLEŞMEYİ SAĞLAMAK İÇİN SERT İNTERNAL FİKSASYONLU TEK veya DUAL-ONLAY GREFTLEME, KEMİK GREFTİ, İNTRAMEDÜLLER İĞNELEME ve İLİZAROV CİHAZI gibi ÇOK SAYIDA CERRAHİ GİRİŞİM DENENMİŞTİR. MİKROCERRAHİNİN ORTAYA ÇIKMASIYLA CANLI FİBULAR GREFTLER ÇEŞİTLİ SONUÇLARLA KULLANILMIŞTIR. > [!warning] Başarılı bir birleştirmenin ZAYIF İHTİMALİ ve CİDDİ BACAK UZUNLUĞU FARKLILIĞI NEDENİYLE ERKEN REHABİLİTASYON İLE DİZ ALTI AMPUTASYON TERCİH EDİLEBİLİR. Tibial eğilmenin düzeltilmesi için HERHANGİ BİR OSTEOTOMİ GİRİŞİMİNDE BULUNMAMAK ÖNEMLİDİR |
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| Kalıtım | Tibial uzunlamasına kısalık OTOZOMAL DOMİNANT KALITIM PATERNİNİ TAKİP EDER ve TİBİANIN HANGİ KISMININ KISA OLDUĞUNA BAĞLI DÖRT TÜRE AYRILMIŞTIR |
| İlişkili anomaliler | AYAK DEFORMİTELERİ, KALÇA DİSPLAZİSİ ve ELİN SİMFALANJİZMİDİR |
| Tedavi | PROKSİMAL TİBİAL ANGAL VARLIĞI ve FONKSİYONEL BİR KUADRİSEPS MEKANİZMASINA ETRAFINDA DÖNER |
| Tip I | Proksimal tibial angal YOKTUR ve PROTEZ İLE DİZ DİSARTİKÜLASYONU ÖNERİLİR |
| Tip Ib ve II | Tibial angal bulunur ve ERKEN SYME AMPUTASYONUNU İÇERİR, ardından FİBULANIN TİBİA İLE SİNOSTOZUNU ve DİZ ALTI PROTEZİ TAKİP EDER |
| Tip III | NADİRDİR ve TEMEL YÖNETİM SYME AMPUTASYONU ve PROTEZ İLE YAPILIR |
| Tip IV | DEFORMİTE AYAK BİLEĞİ DİYASTAZIYLA İLİŞKİLİDİR; DAHA SONRAKİ BİR AŞAMADA AYAK BİLEĞİNİN STABİLİZASYONU ve BACAK UZUNLUĞU UYUMSUZLUĞUNUN DÜZELTİLMESİ GEREKLİDİR |
💡 TUS ipucu — eğrilik yönü tanıyı belirler | Eğrilik yönü | Tanı | Anahtar ilişki | |—|—|—| | POSTEROMEDİAL | Benign, büyümeyle düzelir | KALKANEOVALGUS AYAK; kalıcı KISALIK (ort. 4 cm) | | ANTEROMEDİAL | FİBULAR HEMİMELİA | Fibula eksik; ekinokavovarus ayak, lateral parmak yokluğu, tarsal birleşme yok | | > [!warning] ANTEROLATERAL | KONJENİTAL TİBİAL PSÖDOARTROZ | %50’sinde NÖROFİBROMATOZİS; NF1 hastalarının yalnız %10’unda bu lezyon var |
En kritik kural: ANTEROLATERAL eğrilikte OSTEOTOMİ YAPILMAZ — psödoartroz riski nedeniyle kaynak bunu açıkça yasaklar; destekleme ile kırık önlenmeye çalışılır. Posteromedial eğrilik ile anterolateral eğriliğin prognozları taban tabana zıttır: biri kendiliğinden düzelir, diğeri sıklıkla ampütasyonla sonuçlanır.
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı