Aort Koarktasyonu

💡 TUS’un klasik eşleşmesi“Koarktasyon, Turner Sendromu (bkz. Bölüm 98 ve 604.1) bulgularından biri olabilir ve hastaların %70’inden fazlasında bikuspid aorta ile olabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.6)

Tanım

“Aortada transvers arktan iliak dallanmaya kadar herhangi bir yerde ve farklı derecelerde darlıklar görülebilir ancak %98’i sol subklavyen arter çıkışının hemen altında duktus arteriosusun çıkış yerinde görülür (jukstaduktal koarktasyon).”“Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür.”

Shone kompleksi

“Mitral kapak anomalileri (supravalvüler mitral halka veya paraşüt mitral kapak) ve suboaortik darlıklar olası ilişkili lezyonlardır. Bu grup hastalarda sol kalpte obstrüktif lezyonlar beraber bulunduğunda Shone Kompleksi olarak adlandırılır.”

Patofizyoloji

• “Aort koarktasyonu,”discrete” jukstaduktal obstrüksiyon şeklinde veya baş-boyun damarlarının ayrıldığı bölgeden başlayarak duktal bölgeye doğru transvers aortanın uzunca bir kısmında olabilir (daha önce predüktal veya infantil-tip koarktasyon olarak bahsedilen, Şekil 454.7).”
• “Sıklıkla her iki bileşen de bulunur. Koarktasyonun oluşumunda, fetal hayatta gelişen kardiyak bir anormallik sonucunda aort kapağından antegrad akımın kısıtlanması (bikuspid aorta, VSD, vb) etkisi olduğu varsayılmaktadır.”
• “Alternatif olarak, kasılabilen duktus dokusunun aorta duvarına doğru anormal yayılması da koarktasyona yol açıyor olabilir.”
• “Discrete” jukstaduktal koarktasyon, çıkan aortadan kan akımı daralmış olan kısım yoluyla inen aortaya ulaşır ve LV hipertansiyonu ve hipertrofisi ile sonuçlanır.”
• “Hayatın ilk günlerinde PDA, aortanın jukstaduktal bölgesini geniş tutmaya yardımcı olabilir ve obstrüksiyonu geçici olarak rahatlatır. Siyanotik olmayan bu bebeklerde net duktal şant soldan sağadır.”

💡 TUS ipucu — diferansiye Siyanoz“Bu durumda femoral nabızlar alınır ve kan basıncının farklı yerlerden ölçülmesi tanıda yardımcı olmaz. Duktal şantın sağdan sola olması ile üst ekstremitelerin pembe, alt ekstremitelerin mavi olduğu diferansiye siyanoz belirginleşir.” Bu, kesintili aort arkı ve Büyük Arterlerin d-Transpozisyonu + koarktasyon gibi tablolarda da görülür.

“Aort koarktasyonu proksimalinden çıkan damarlarda kan basıncı (KB) yükselmiş, distalinden çıkanlarda ise KB azalmış olarak ölçülür. Hipertansiyon yalnızca mekanik obstrüksiyondan dolayı değil, aynı zamanda nörohumoral mekanizmalarla da meydana gelmektedir.”“Aort koarktasyonu bebeklik döneminde cerrahi olarak düzeltilmezse genellikle yaygın kollateral gelişimine yol açar; temel olarak subklavyen, süperior interkostal ve internal mammarian arterlerden çıkan, koarktasyon bölgesinden arteryel kan akımını”bypass” etmek üzere kanallar oluşur. Erişkin hayata doğru, kollateral dolaşımı oluşturan bu damarlar çok genişlemiş ve kıvrımlı hale gelebilir.”

Klinik Bulgular

• “Bebeklik döneminde sonra fark edilen aort koarktasyonu genellikle ciddi semptomlara yol açmaz. Bazı çocuklar veya ergenler güçsüzlük veya egzersizle bacaklarda ağrı/klaudikasyon (veya her ikisi de) ile ilgili şikayetler belirtir ancak vakaların çoğu hatta ağır koarktasyonlar bile genellikle asemptomatiktir.”
• “Daha büyük çocuklar sıklıkla rutin fizik muayene sırasında hipertansiyon saptanması üzerine kardiyolojik değerlendirmeye yönlendirilmektedir.”

Klasik bulgu

“Aort koarktasyonunun klasik bulgusu, kol ve bacaklarda nabız ve KB uyumsuzluğudur. Femoral, popliteal, posterior tibial ve dorsalis pedis nabızları zayıf alınır (hatta hastaların %40’ında hiç alınamamalıdır), tam tersi olarak kollarda ve karotiste sıçrayıcı alınır.”