Eşanlamlılar: SNİK
Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Sensörinöral işitme kaybı, iç kulak ve/veya 8. kranial sinir patolojisine bağlıdır. Konjenital olguların yaklaşık %50’si genetik, %25’i çevresel, %25’i idiyopatiktir; genetik olgular sendromik (%30) veya sendromik olmayan (%70) olabilir. Nedenler arasında konjenital enfeksiyonlar (CMV, Toksoplazmozis, kızamıkçık, sifiliz), prematürite, hiperbilirubinemi, ototoksinler, gürültü ve tümör vardır. İşitme kaybına tinnitus ve vertigo eşlik edebilir; saf ses odyogramında hava ve kemik yolu eşikleri yüksektir. Tedavide işitme cihazı, koklear implant veya beyin sapı implantı uygulanır. Ayırıcı tanıda İletim Tipi İşitme Kaybı vardır.
Bölümlerdeki özetler
- İç kulak ve/veya 8. kranial sinir patolojisi; genetik, konjenital enfeksiyon (CMV, toksoplazmoz, kızamıkçık, sifiliz), prematürite, hiperbilirubinemi, ototoksinler, gürültü, tümör; işitme cihazı ve implant. (Kulak Burun Boğaz › İşitme Kaybı; s.5094)
- Konjenital olguların yaklaşık %50 si genetik, %25 i çevresel, %25 i idiyopatiktir; genetik olgular sendromik (%30) veya sendromik olmayan (%70) olabilir. Etyoloji konjenital ve akkiz çok sayıda nedene dayanır; tedavide işitme cihazı, koklear implant veya beyin sapı implantı uygulanır. (Kulak Burun Boğaz › İç Kulak Hastalıkları; s.5117, s.5118, s.5119)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- İç kulak ve/veya 8. kranyal sinir patolojisi; genel olarak tedavi edilemez kabul edilir, işitme cihazı ve/veya implantla yönetilir; konuşma anlaşılırlığı bozulur; saf ses odyogramında hem hava hem kemik yolu eşikleri yüksektir (s.5094)
- Mikst tip: dış/orta kulak patolojisi ile koklea/8. sinir patolojisinin birlikteliği; tedavi iki bileşene bağlıdır (s.5095)
- İç kulak hastalığı sensörinöral işitme kaybı (SNİK), tinnitus ve vertigoya yol açabilir; patoloji destek hücreleri, tüylü hücreler veya endolenf/perilenf bileşim ve dengesini bozan süreçlerdir (s.5117)
- Pediatrik SNİK konjenital (genetik, çevresel, İç Kulak Malformasyonu) ve akkiz (Ototoksisite, travma, tümör, enfeksiyon, metabolik, otoimmün, idiyopatik) olarak sınıflanır (s.5118)
- Genetik konjenital SNİK sendromik olmayan (%70) ve sendromik (%30) olarak ayrılır; sendromik formlar otozomal dominant, resesif, X’e bağlı, mitokondriyal veya açıklanamayan sebepli olabilir (s.5118)
- Sendromik SNİK’in en sık görüleni Pendred sendromudur (s.5118)
- Sendromik gruplar: göz (Usher, Refsum), böbrek (Alport), tiroid (Pendred), deri (Waardenburg), iskelet (Crouzon, Marfan, Paget), Mukopolisakkaridoz (Hunter), kromozom anomalileri (Cri-du-chat, Trizomi 13, 18, 21) (s.5118)
Epidemiyoloji
- Konjenital işitme kayıplarının yaklaşık %50’si genetik, %25’i Ototoksisite/perinatal enfeksiyon/travma gibi çevresel nedenli, %25’i idiyopatiktir (s.5117)
- İç kulak malformasyonları konjenital işitme kayıplarının yaklaşık %20’sini oluşturur (s.5119)