Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Sensörinöral işitme kayıplı hastaların %80’inde saptanır ve doğuştan işitme kayıplarının yaklaşık %20’sini oluşturur; gebeliğin 3-8. haftasındaki enfeksiyon, ilaç, alkol, radyasyon veya hipoksi ile ilişkilidir. Klinik bulgu işitme kaybıdır. Görüntülemede geniş vestibüler akuadukt işitme kaybı ile ilişkili en yaygın malformasyondur; Mondini malformasyonu (kohlea 2,5 turdan az, inkomplet septasyon), vestibül dilatasyonu, semisirküler kanal anomalisi ve Koklear Anomaliler (Michel deformitesi, koklear hipoplazi, ortak kavite, inkomplet partisyon) da görülür.
Bölümlerdeki özetler
- Sensörinöral işitme kayıplı hastaların %80’inde; Mondini malformasyonu en sık. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4697)
- Doğuştan işitme kayıplarının yaklaşık %20 sini oluşturur; gebeliğin 3-8. haftasındaki enfeksiyon, ilaç, alkol, radyasyon veya hipoksi ile ilişkilidir. Geniş vestibüler akuadukt en yaygın olanıdır. (Kulak Burun Boğaz › İç Kulak Hastalıkları; s.5119)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- İç kulağın kemik veya membranöz malformasyonları orta kulak malformasyonlarına kıyasla nadirdir, doğuştan işitme kayıplarının yaklaşık %20’sini oluşturur; tam labirent aplazisi (Michel deformitesi), koklear aplazi ve hipoplazi, koklea ve vestibülün ortak kavite, inkomplet partisyon, labirent aplazisi ve iç işitsel kanal malformasyonları şeklinde olabilir; tabloda Michel, Mondini, Scheibe ve Alexander aplazileri sayılır; geniş vestibüler akuadukt işitme kaybı ile ilişkili en yaygın iç kulak malformasyonudur; sınıflamada Levent Sennaroğlu ve arkadaşlarının dünya çapında kabul gören sınıflaması kullanılır (s.5118, s.5119).
Epidemiyoloji
Etiyoloji ve patogenez
- Gebeliğin 3-8. haftasındaki enfeksiyon, ilaç, alkol, radyasyon veya hipoksi toksisitesi malformasyona neden olabilir (s.5119)
Tanı
- İlk tercih BT; internal akustik kanal genişliği iki kulakta eşit olmalıdır; şiddetli anomalilerde vestibül dilate olabilir, genellikle semisirküler kanal anomalisi eşlik eder; kohlea anomalilerinin en sık görüleni Mondini malformasyonudur (kohlea <2.5 tur, inkomplet septasyon) (s.4697).
Tedavi
- Uygun vakalarda işitme cihazı, koklear implant veya beyin sapı implantı uygulanır (s.5119)
Semptomlar (1)