Süt Çocuğunun Geçici Hipogammaglobulinemisi

Eşanlamlılar: SÇGH

Kategori: İmmünoloji · Tür: hastalık

Özet

Süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisinde 5 aydan büyük çocukta IgG yaş ortalamasının 2 SD altındadır ve diğer primer immün yetmezlikler dışlanmıştır; 2-6 yaşta düzelir, bu nedenle tanı geriye dönüktür, aşı yanıtları çoğunlukla normaldir. Tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, gıda alerjisi görülür; nadiren şiddetli idrar yolu enfeksiyonu, Enfeksiyöz Gastroenterit ve invaziv enfeksiyon (Menenjit) olabilir. Hafif Nötropeni ve Trombositopeni eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda yaygın değişken immün yetersizlik bulunur.

Bölümlerdeki özetler

5 aydan büyük çocukta IgG’nin yaş ortalamasının 2 SD altında olması; 2-6 yaşta düzelir, tanı geriye dönük; aşı yanıtları çoğunlukla normal. (İmmünoloji › Antikor Eksikliklerine Bağlı Primer İmmün Yetmezlikler; s.1461, s.1462)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

Diğer PİY’ler dışlandıktan sonra >5 aylık çocukta IgG yaş ortalamasının 2 SD altı (IgA/IgM azalmış olsun olmasın); aşılara çoğu yanıt verir; Ig seviyeleri 2-6 yaşta normale döner, tanı geriye dönük (s.1461)

Etiyoloji ve patogenez

Kesin neden bilinmiyor; plasentayı geçen maternal immünosupresif IgG, geçici T lenfosit disfonksiyonu, azalmış sitokin üretimi, genetik varyasyon önerilmiş; B sayısı normal (s.1461)
IgG plasentayı geçen tek Ig; doğumda bebek IgG’si anneye eşit, 6 ayda beklenen değere yükselir; 3-6 ay arası fizyolojik hipogammaglobulinemi; SÇGH’de 6. aydan sonra IgG belirgin düşük kalır (s.1461)

Klinik bulgular ve seyir

Bir kısmı asemptomatik; semptomlularda tekrarlayan üst/alt solunum yolu enfeksiyonu ve besin alerjisi dahil alerjik bozukluk; nadiren idrar yolu enfeksiyonu, gastroenterit, Menenjit, bakteriyemi; otoimmünite, hafif Nötropeni, trombositopeni; büyüme gelişme normal (s.1462)

Tanı

IgG, IgM, IgA, IgE, IgG alt sınıfları, akım sitometrisiyle B-T sayısı, izohemaglutininler, protein ve polisakkarit spesifik antikorlar; YDİY gibi diğer yetersizlikler IgG normale dönene dek dışlanamaz; çoğunda T-B işlevi normal ve aşı yanıtı normal, nadiren 3-4 yaşta düzelen geçici baskılanma (s.1461–1462)

Tedavi

Asemptomatiklerde tedavi yok, Ig düzenli izlenir; ulusal takvimdeki tüm aşılar; tekrarlayan enfeksiyonda antibiyotik profilaksisi; profilaksiye rağmen ciddi/tekrarlayan solunum enfeksiyonunda IVIG (s.1462)