Rh Eksikliği Sendromu

Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Transfüzyon riski

⚠️ TUS ipucu — transfüzyonun tehlikesi“Rh_null hastaları: gebelik boyunca veya kan transfüzyonundan sonra bağışıklık yanıtı olarak;”e” veya C’ye karşı reaksiyon veren antikorlardan hem ünite eritrositlere kadar reaksiyon veren ”anti-total Rh”** adı verilen özgün antikorlar üretir.” Bu hastalara transfüzyon yalnızca başka Rh_null vericiden** yapılabilir — pratikte çok zordur.

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Klinik ve Laboratuvar Bulguları

“Tüm Rh antijenlerinden, Landsteiner-Wiener (LW) ve Fy5 antijenlerden yoksun ve azalmış Ss, U ve Duclos antijen ekspresyonu gösteren Rh_null eritrositleri; azalmış hücre katyon ve sıvı içeriği ile dehidratedir.”
“Periferik yayma bulguları retikülositoz, stomatositler ve sferositlerdir.”

Tanı

Tanım

“Rh_null sendromu olarak da bilinen Rh eksikliği sendromu, eritrosit zarında büyük oranda azalmış (Rh_mod) veya tamamen eksik olan (Rh_null) Rh antijenleri ile birlikte hafif veya orta derecede hemolitik anemi ile ilişkilidir.” (Nelson - Bölüm 20 Kan, Bölüm 487)

Kimlik ve Sınıflama Bilgileri

Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Rh eksikliği sendromu (Rh_null sendromu)
ad-en	Rh deficiency syndrome (Rh_null syndrome)
omim	-
gen	-
lokus	-
kalitim	kaynak gerekli
insidans	kaynak gerekli
tus-onceligi	düşük
guncelleme	2026-09-22
kaynaklar	Nelson - Bölüm 20 Kan

Ayırıcı Tanı

Durum	Ayırt eden özellik
Kalıtsal Stomatositoz	PIEZO1; Rh antijenleri normal
Kalıtsal Sferositoz	Sferositler baskın; osmotik frajilite artmış
‣	Ksantom + makrotrombositopeni

Tedavi ve İzlem

Mevcut notlarda tedavi ve izlem için ayrı bilgi bulunmuyor.