Eşanlamlılar: Akciğer Nakli Sonrası Posttransplant Lenfoproliferatif Hastalık, Lenfoproliferatif Bozukluk, PTLD
Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
EBV ile enfekte hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıdır; en sık organ nakli ve HKHN sonrası görülür, çoğu B lenfosit kaynaklı ve EBV reaktivasyonuyla ilişkilidir. İlk yılda, en sık 1-5. aylarda ortaya çıkar; nakilden 5 yıl sonra pediatrik alıcıların %14’ünde görülür ve genellikle polimorfik B hücreli Lenfoma niteliğindedir (EBV ile CD20 hücre dönüşümü). Ateş, öksürük, nefes darlığı, kemik ve sinüs ağrısı, nörolojik ve gastrointestinal semptomlar olabilir. Görüntülemede en yaygın nodüler anormallik (asemptomatik pulmoner nodül dahil), Lenfadenopati, konsolidasyon, Plevral Efüzyon, fokal parankimal kitle, yaygın lenfadenopati, mezenterik kitle, barsak duvarı kalınlaşması ve ince barsakta anevrizmal dilatasyon görülür. Tanıda artan EBV yükü ve tipik radyografik bulgu yol göstericidir; histolojik doğrulama ve EBV-erken RNA için biyopsi gerekir. Tedavi immünsupresyonun azaltılması ve rituksimabtır (CD20 pozitifte); gerekirse kemoterapi eklenir.
Bölümlerdeki özetler
- HKHN sonrası, çoğu B lenfosit kaynaklı ve EBV reaktivasyonuyla ilişkili; ilk yıl, en sık 1-5. aylarda. Tedavi immünsupresyonun azaltılması ve rituksimabtır. (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3184, s.3185)
- Nakilden 5 yıl sonra pediatrik alıcıların %14’ünde görülen, EBV ile CD20 hücre dönüşümüne bağlı genellikle polimorfik B hücreli lenfoma; CD20 pozitifte rituksimab, azaltılmış immünsupresyon. (Göğüs Hastalıkları › Akciğer Nakli; s.3201)
- EBV ile enfekte hücrelerin kontrolsüz çoğalması; en sık organ nakli sonrası; immünsüpresyon azaltılması ve kemoterapi. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4635)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Solid organ naklinden sonra olduğu gibi HKHN sonrası da ortaya çıkar; vakaların çoğu B lenfosit kaynaklı ve sıklıkla EBV reaktivasyonu ilişkili (s.3184)
- Nakilden 5 yıl sonra pediatrik alıcıların %14’ünde görülen Malignite; en yaygın biçim CD20 hücresinin EBV ile dönüşümünden kaynaklanır, genellikle polimorfik B hücreli Lenfoma (s.3201)
- İmmün baskılı konakçıda EBV ile enfekte hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan Lenfoma benzeri hastalıklardır; en sık organ nakli sonrası görülür (s.4635)
Epidemiyoloji
- Yüksek risk: allojenik nakil, HLA uyumsuz, T hücresi tükenmiş greft, EBV seropozitif vericiden nakil alan EBV seronegatif alıcı; genellikle ilk yıl, en yüksek insidans 1.-5. ay (s.3184)
- Nakil sonrası primer EBV enfeksiyonu geliştirenler en büyük risk altında; en yüksek insidans nakilden 6 ay sonra olsa da geç komplikasyon olarak da görülebilir (s.3201)
Klinik bulgular ve seyir
- Özgün olmayan: ateş, öksürük, nefes darlığı; fulminan seyir olabilir; görüntülemede Lenfadenopati, konsolidasyon, efüzyon, en yaygın nodüler anormallik (s.3184–3185)
- Tablo 6: 1-5 ay; lenf nodu, karaciğer ve dalak tutulumu, artan EBV yükü; rastgele nodüller veya tek kitle (s.3186)