Eşanlamlılar: PIBO
Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Ağır alt solunum yolu enfeksiyonu (en sık adenovirüs 3, 7, 11, 21) sonrası küçük hava yollarında geri dönüşümsüz daralma veya obliterasyonla gelişen, çocukluk çağının en sık bronşiolitis obliterans alt tipidir. Akut enfeksiyondan 4-8 hafta sonra da süren öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum ve egzersiz intoleransı görülür; aylar-yıllar sonra bile oksijen ihtiyacı sürebilir. Muayenede takipne, ral, hışıltı, göğüs ön-arka çapında artış, ağır olguda çomak parmak, göğüs deformitesi, gelişme geriliği ve pulmoner hipertansiyon saptanır. HRCT’de mozaik perfüzyon, hava hapsi, buzlu cam opasitesi, bronşiyal duvar kalınlaşması, bronşektazi ve tomurcuklu ağaç görünümü; sintigrafide segmenter ventilasyon-perfüzyon defekti; solunum fonksiyon testinde FEV1 ve FEF25-75 azalması ile RV/TLC artışı (geri dönüşümsüz obstrüksiyon) izlenir. Altın standart akciğer biyopsisidir; pediatride tanı klinik, HRCT ve SFT ile, diğer hastalıklar dışlanarak konur. Kesin tedavi yoktur; destek, azitromisin, steroid ve FAM protokolü kullanılır. Ayırıcı tanıda alfa-1 antitripsin eksikliği, Astım, bronkopulmoner displazi, kistik fibrozis, primer siliyer diskinezi ve Yabancı Cisim Aspirasyonu bulunur.
Bölümlerdeki özetler
- Ağır alt solunum yolu enfeksiyonu (en sık adenovirüs 3, 7, 11, 21) sonrası küçük hava yollarında geri dönüşümsüz daralma veya obliterasyonla gelişen, çocukluk çağının en sık BO alt tipidir. Tanı klinik, HRCT (mozaik perfüzyon) ve SFT ile; kesin tedavi yoktur, destek, azitromisin, steroid ve FAM protokolü kullanılır. (Göğüs Hastalıkları › Bronşiolitis Obliterans; s.2803, s.2804, s.2806, s.2807)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- PIBO çocuklukta en sık BO alt tipi; ağır alt solunum yolu enfeksiyonu (en sık adenovirüs) sonrası gelişir (s.2803)
- BO: infeksiyöz/non-infeksiyöz nedenlerle küçük hava yollarında geri dönüşümsüz daralma veya tam obliterasyonla giden obstrüktif akciğer hastalığı (s.2803)
Epidemiyoloji
- Erkeklerde kızlara göre biraz daha sık; Güney Amerika, Avrupa, Hindistan, Doğu Asya, Yeni Zelanda, Avustralya’da prevalans sanılandan yüksek (s.2803, s.2804)
- Risk faktörleri: uzun hastane yatışı, multifokal Pnömoni, mekanik ventilasyon, hiperkapni (Colom: adenovirüs en sık neden, MV bağımsız risk, yaş anlamlı değil) (s.2804, s.2805)
- Castro-Rodriguez: adenovirüs pnömonili 45 infant 5 yıl izlenmiş, yaklaşık yarısında BO gelişmiş; BO gelişenlerde akut dönemde daha belirgin solunum sıkıntısı, yardımcı kas kullanımı, ral, uzun yatış, yoğun bakım/MV, oksijen, steroid ve beta-2 agonist ihtiyacı (s.2804)
Etiyoloji ve patogenez
- Adenovirüs tip 3, 7, 11, 21 en sık; influenza, parainfluenza, kızamık, varisella, M. pneumoniae, C. pneumoniae, S. aureus, S. pneumoniae, B. pertussis, Legionella, RSV (RSV’nin PIBO’da rolüne yeterli kanıt yok) (s.2803, s.2804)
- HLA DR8-DQB1*0302 haplotipi ve genetik/immünolojik yanıt nedenler arasında; adenovirüste serumda yüksek IL-6, IL-8, TNF-alfa konak yanıtında rol oynar (s.2804)
Klinik bulgular ve seyir
- Okul öncesi sağlıklı çocukta akut ağır ASYE’den 4-8 hafta sonrasına dek süren kronik solunum semptomları PIBO’yu düşündürür (s.2804)