Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Portal venöz sistemin kısmen veya tamamen tıkanmasıdır; karaciğer nakli, enfeksiyon, splenektomi, Orak Hücreli Anemi, kemoterapi ve APAS ile ilişkili olabilir, sirozda dengesiz hemostaz ve yavaşlamış portal akımla birliktedir. Kısmen tıkayıcıların %70’i, tıkayıcıların %30’u kendiliğinden çözülür. Akut dönemde akut batını düşündürecek kadar belirgin karın ağrısı olabilir; kronik dönemde portal Çocukluk Çağı Hipertansiyonu, Splenomegali ve Özofagus Varisi kanaması (GİS kanama) gelişir. Tanı Doppler USG ile konur; portal hipertansiyona katkı sağladığından antikoagülasyon kullanılır.

Bölümlerdeki özetler

• Portal venöz sistemin kısmen veya tamamen tıkanması; karaciğer nakli, enfeksiyon, splenektomi, orak hücreli anemi, kemoterapi, APAS ile ilişkili olabilir. Kısmen tıkayıcıların %70’i, tıkayıcıların %30’u kendiliğinden çözülür. (Hematoloji-Onkoloji › Çocukluk Çağında Tromboz Epıdemıyolojı; s.1633)
• Sirozda dengesiz hemostaz ve yavaşlamış portal akımla ilişkili; portal hipertansiyona katkı; antikoagülasyon. (Gastroenteroloji › Siroz Ve Çocuklarda Karaciğer Nakli Tanım; s.3716)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Etiyoloji ve patogenez

• Çocuklarda karaciğer nakli, enfeksiyon, splenektomi, Orak Hücreli Anemi, kemoterapi veya APAS’a bağlı olabilir (s.1633); sirozda dengesiz hemostaz ve yavaşlamış portal akımla ilişkilidir ve portal hipertansiyona katkıda bulunur (s.3716).

Klinik bulgular ve seyir

• Portal venöz sistemin kısmen veya tamamen tıkanmasıdır; kısmen tıkayıcı trombozların %70’i, tıkayıcıların %30’u kendiliğinden çözünür; akut batın benzeri veya kronik portal hipertansiyona kadar asemptomatik olabilir; kronikte özofagus varis kanaması ve Splenomegali (s.1633).

Tanı

• Doppler USG kullanılabilir (VCİ uzanımında yetersiz) (s.1636).

Tedavi

• Rutin antikoagülasyon yerine hasta bazında karar (karar kanama riski, özellikle Özofagus Varisi varlığı gözetilerek); yenidoğanda akut tıkayıcı PVT’de 6-12 hafta antikoagülasyon yararlı olabilir; tıkayıcı olmayanda kanama riskinden dolayı radyolojik takip (s.1638, s.3716).

Semptomlar (1)

• Karın Ağrısı — akut batını düşündürecek kadar belirgin olabilir · s.1633

Bulgular (4)

Fizik muayene