| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Non-Hodgkin lenfoma (NHL) |
| ad-en |
Non-Hodgkin lymphoma |
| omim |
- |
| gen |
t(8;14) c-MYC/IGH; t(2;5) NPM-ALK; NOTCH1; TCF3/ID3 |
| lokus |
- |
| kalitim |
- |
| insidans |
ABD’de yılda 750-800 vaka; çocukluk çağı lenfomalarının ~%60’ı |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-30 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler |
Non-Hodgkin Lenfoma
“Hodgkin dışı lenfoma (NHL), çocuklarda lenfomaların yaklaşık %60’ını oluşturur ve 15-35 yaş arasındaki en yaygın ikinci malignitedir.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 523.2 · Stanton C. Goldman, Jessica Hochberg, Mitchell S. Cairo)
Epidemiyoloji
| Veri |
Sayı |
| ABD’deki yıllık insidans |
“750-800 vaka/yıl” |
| Derecelendirme |
“Yetişkin NHL’nin aksine, pediatrik NHL genellikle yüksek derecelidir” |
| İleri evre |
“Hastaların >%70’inden fazlasında ilerlemiş hastalık mevcut” |
| Sağkalım |
“lokalize hastalık için %90-95 ve ilerlemiş hastalık için %80-95” |
- “NHL’li çoğu çocuk ve ergende de novo hastalık olmasına rağmen, az sayıda hastada kalıtsal ya da edinilmiş immün yetmezlikler (ör. şiddetli kombine immün yetmezlik sendromu, Wiskott-Aldrich Sendromu), virusla ilişkili malignite (ör. HIV Enfeksiyonu ve AIDS, EBV) ve genetik sendromların bir parçası olarak (ör. Ataksi-Telanjiektazi, Bloom Sendromu) ikincil NHL vardır.”
- “Bununla birlikte, Kuzey Amerika ve Avrupa’da NHL’nin geliştiği çoğu çocuğun belirgin bir genetik veya çevresel etiyolojisi yoktur.”
Üç ana alt tip
💡 TUS ipucu — üç patoloji, üç yaklaşım“Çocukluk ve ergenlik çağı NHL’nin farklı tedavi yaklaşımlarına sahip en yaygın üç alt tipi lenfoblastik lenfoma (LBL), matür B hücreli lenfoma ve anaplastik büyük hücreli lenfomadır (ALCL) (Şekil 523.5 ve 523.6).”
| Alt tip |
Köken ve özellik |
| Lenfoblastik lenfoma (LBL) |
“prekürsör T lenfositlerinden ve daha az sıklıkla prekürsör B lenfositlerinden kaynaklanır; akut lenfoblastik lösemiye benzer biyoloji ve tedavi yaklaşımlarına sahiptir” |
| Matür B hücreli lenfoma |
“Burkitt lenfoma (BL) ve yaygın büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) olmak üzere 2 ana patolojiden oluşur” |
| Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) |
“genellikle sürücü t(2;5) translokasyonuna sahiptir, bu da yapısal olarak aktif nükleofosmin-anaplastik lenfoma kinaz (ALK)’a yol açar” |
DLBCL’nin alt tipleri
- “DLBCL ayrıca birkaç alt tipe ayrılır: olumlu prognoza sahip erken lenfositlerin çoğunluğunu oluşturan germinal merkez B hücre benzeri alt tipi ve kötü prognozlu aktif B hücresi benzeri ve primer mediastinal B-hücresi alt tipleri.”
- [!tip] TUS ipucu — PMBCL ↔︎ Hodgkin
“İlginç şekilde, DLBCL’nin primer mediastinal B hücresi alt tipi, Hodgkin lenfoma ve daha sonra germinal merkezden türetilen DLBCL’ye daha çok benzer moleküler yapıyı paylaşır.”
Patogenez
- “ALCL vakalarının çoğu olgun T hücre kökenlidir, daha küçük bir yüzde null hücre veya B hücre kökenlidir.”
- “Hücresel yüzey belirteçleri NHL alt tiplerinin ayırt edilmesine yardımcı olabilir ancak ayrıca antikor hedefli spesifik tedaviler için fırsatlar sunar.”
- [!tip] TUS ipucu — yüzey belirteçleri ve hedefli tedavi
“BL ve DLBCL, olgun B-hücresi antijenlerinden CD20’yi (rituksimabın hedefi) veya CD22’yi ifade ederken, ALCL CD30 antijenini (antikor konjugatı brentuksimab vedotinin hedefi) ifade eder.”
- “Bazı patolojik alt tiplerin spesifik sitogenetik anomalileri vardır.”
- [!tip] TUS ipucu — Burkitt translokasyonları
“BL’li çocuklar sıklıkla translokasyon şeklinde c-myc geninin ağır zincir immünoglobulin zincirine yan yana yerleştirilmesi ile oluşan sürücü genetik değişikliğe sahiptir: t(8;14) (%90) veya daha az sıklıkla t(2;8) veya t(8;22) translokasyon (%10).”“13q delesyonu veya kompleks karyotip gibi ek kromozomal anormallikleri olan BL’li çocuklar daha kötü prognoza sahiptir.”
- “Yetişkin DLBCL’den farklı olarak, pediatrik DLBCL’nin daha yüksek bir oranda t(8;14) translokasyonu (%30) ile c-myc düzensizliği olabilir ve sıklıkla kompleks (%80) ve anöploid (%80) karyotip olabilir.”