Otoimmün Hemolitik Anemi

Eritrositlere karşı gelişen otoantikorların yol açtığı hemolitik anemidir. Antikorun termal amplitüdüne göre sıcak ve soğuk tiplere ayrılır (Nelson - Bölüm 20 Kan). Karşılaştırma: İmmün Hemolitik Anemiler Karşılaştırması.

Direkt antiglobülin (Coombs) testi

• Direkt antiglobülin testinin sonuçları (Coombs testi) güçlü bir şekilde pozitiftir ve hasta serumda serbest antikor gösterilebilir (indirekt Coombs testi).
• Bu antikorlar (“sıcak” antikorlar) 35-40 °C’de aktiftirler ve çoğunlukla immünoglobülin G (IgG) sınıfına aittir.
• Etkinlik için kompleman gerektirmezler.
• Serumdan ve eritrositlerden ayrıştırılan antikorlar, hastanın kendi eritrosit kişinin eritrositleri ile reaksiyona girer.
• Genellikle spesifik olmayan panagglütininler olarak kabul edilirler, ancak dikkatli çalışmalar, hastaların %70’inde (yetişkin hastaların %50’si) Rh sisteminin eritrosit antijenlerine özgü olduğunu ortaya koymuştur.
• Kompleman, özellikle C3b parçaları, eritrositlerde IgG ile birlikte tespit edilebilir.
• [!warning] Coombs test sonucu, Coombs reaksiyonunun hassasiyeti nedeniyle nadiren negatiftir. Pozitif reaksiyon üretmek için eritrosit membranında hücre başına minimum 260-400 molekül IgG gereklidir.
• “Coombs-negatif” otoimmün hemolitik anemi vakalarında antikoru tespit etmek için özel testler gereklidir. Sıcak antikor hemolitik anemisinde, direkt Coombs testi sadece IgG’yi hem IgG’yi hem de kompleman fragmanlarını tespit edebilir veya eritrositlere bağlı IgG düzeyi anti-IgG Coombs reaktifinin saptama sınırının altındaysa sadece komplemanları tamamlayabilir.

Sıcak antikor otoimmün hemolitik anemi — tedavi

• Transfüzyonlar sadece geçici yarar sağlayabilir, ancak diğer tedavilerin etkileri gözlenene kadar ciddi anemi vakalarında hayat kurtarıcı olabilir.
• [!warning] Transfüzyon için test edilen tüm birimler serolojik olarak uyumsuzdur. Anti-A veya anti-B’nin aracılık ettiği hemolitik transfüzyon reaksiyonundan kaçınmak için hastanın ABO kan grubunu tanımlamak önemlidir. Kan bankası ayrıca, transfüze edilen eritrositlerin hızlı hemolizine neden olabilecek alta yatan bir alloantikor varlığını test etmelidir.
• Daha önce transfüze edilmemiş veya gebe olmayan hastaların bir alloantikor barındırması olası değildir. Hekim ve kan bankası hekimi arasında erken konsültasyon esastır. Çok anemik bir bebeği veya çocuğu transfer etmemek ciddi morbidite ve hatta ölüme yol açabilir.

Glukokortikoidler

• Hafif hastalığı olan ve kompanse hemolizi olan hastalar tedavi gerektirmeyebilir.
• [!tip] Hemoliz şiddetli ise ve önemli anemi veya semptomlarla sonuçlanırsa, glukokortikoidlerle tedavi endikedir.
• Glukokortikoidler, Fcγ reseptör ekspresyonunu düşürerek, otoantikor üretimini azaltarak ve belki de eritrositlerden antikor ayrışmasını artırarak makrofaj işlevini bloke eder ve hemoliz oranını azaltır.