Özellik	Değer
tags	karşılaştırma
ad-tr	Otoimmün hepatit örtüşme sendromları
ad-en	Autoimmune hepatitis overlap syndromes
tus-onceligi	orta
guncelleme	2026-10-09
kaynaklar	Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi

Otoimmün Hepatit Örtüşme Sendromları

Tablo 389.3 (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 389) — otoimmün hepatitin üç örtüşme biçimi.

	Primer Bilier Kolanjit*	Primer Sklerozan Kolanjit
Klinik ve laboratuvar özellikleri	AMA+
Serum ALP genellikle normal üst sınırının iki katından fazla	AMA−
Serum ALP genellikle normal üst sınırının iki katından fazla
EBH yaygın
Anormal kolanjiyogram (küçük kanal hastalığı hariç)	AMA−
Serum ALP genellikle normal üst sınırının iki katından fazla
ÜK yok
Normal kolanjiyogram
Histoloji	Yıkıcı kolanjit
Duktopeni
Kolestaz	Duktopeni
Kolanjiyolar proliferasyon
Şişmiş fibrotik portal kanallar	Lenfoplazmositik portal ve asinar infiltratlar
Lenfositik yıkıcı kolanjit
Şişmiş hepatositler
Tedavi	ALP normal üst sınırının iki katından fazla ise: Azotioprin (50 mg/gün) ile eş zamanlı prednizon (10 mg/gün)
ALP normal üst sınırının iki katından fazla ve/veya “florid” kanal lezyonları varsa: Azotioprin (50 mg/gün) ile eş zamanlı prednizon (10 mg/gün) ve düşük doz UDCA (13-15 mg/kg/gün)	Azotioprin (50 mg/gün) ile eş zamanlı prednizon (10 mg/gün) ve düşük doz UDCA (13-15 mg/kg/gün)	ALP düzeyine ve histolojik özelliklere bağlı olarak Azotioprin (50 mg/gün) ile eş zamanlı prednizon (10 mg/gün) ve düşük doz UDCA (13-15 mg/kg/gün)

Önceden primer bilier siroz adı verilen primer bilier kolanjit. AMA, antimitokondrial antikor; ALP, alkalen fosfataz düzeyi; UDCA, ursodeoksikolik asit; EBH, enflamatuar bağırsak hastalığı; ÜK, Ülseratif Kolit. Kaynak: Czaja AJ: Autoimmune hepatitis. In Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors: Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease, ed 10, Philadelphia, 2016, Elsevier (Table 90.4).

💡 AMA tek başına ayırırAMA pozitif → primer bilier kolanjit örtüşmesi. Diğer iki tabloda AMA negatiftir. Primer sklerozan kolanjit örtüşmesini ayıran: EBH varlığı + anormal kolanjiyogram.Kolestaz örtüşmesi: ÜK yok, kolanjiyogram NORMAL — yani görüntüleme temiz.

Çocuklarda örtüşme

“Primer sklerozan kolanjit/otoimmün hepatit örtüşme sendromu olan hastalar immünosüpresif tedaviye benzer şekilde yanıt verir.”
“Sklerozan kolanjitin görülmesi durumunda otoimmün hastalık için kesin tanı kriterleri mevcut değildir.”
“Otoimmün belirteçler ve immünoglobülin düzeyleri sklerozan kolanjitli çocuklarda sıklıkla yüksek ve tesadüfi otoimmün hepatit tanısını göstermesi gerekmez.”
“Koleretik bir ilaç olan ursodeoksikolik asit safra yolu hastalığında kullanılır, ancak primer sklerozan kolanjitli yetişkinlerde yapılan çalışmalarda etkinliği gösterilmemiştir ve hastalarda yüksek dozlarda toksisite oluşmuştur.”
→ Sklerozan Kolanjit sayfasında otoimmün sklerozan kolanjit (OSK) ayrıntıları yer alır: hipergloblulinemi (yüksek IgG), Çocuklarda Karaciğer Nakli olmadan genel ortanca sağkalım 12,7 yıl.

⚠️ MR kolanjiyografi“Manyetik rezonans (MR) kolanjiyografi sklerozan kolanjit taraması için çok yararlı olabilir.”“Primer sklerozan kolanjit ve otoimmün hepatit özelliklerine sahip örtüşme sendromu, MR kolanjiyografinin daha yaygın uygulanmasıyla giderek daha fazla tanınmaktadır.”

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Bağlantılar

Otoimmün Hepatit
Otoimmün Hepatit Tip 1 ve Tip 2 Karşılaştırması
Sklerozan Kolanjit
İnflamatuvar Bağırsak Hastalığı
Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi