Semptomlar
Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Klinik bulgular ve seyir
- Klinik tablo kutanöz bulgular, hepatobiliyer hastalık ve sitopeniler ile karakterizedir, maternal otoantikorlar temizlenince kaybolur (s.2079)
- Yüz (özellikle periorbital), gövde ve kafa derisinde anüler veya maküler döküntü; doğumda olabilir ama çoğunlukla ilk 6-8 haftada UV veya fototerapi sonrası çıkar ve 3-4 ay sürer (s.3487)
- Vakaların ~%25’inde sitopeni ve hepatit görülebilir (s.3487)
- Karakteristik bulgular konjenital kalp bloğu, dermatit ve hematolojik anormalliklerdir; Kolestaz 6 aya kadar uzayabilir (s.3694).
- En şiddetli ve en sık kardiyak bulgu gebeliğin 2. trimesterinde başlayan geri dönüşsüz tam AV bloktur; konjenital AV blok fetüste tipik olarak 16.-28. haftalar arasında gelişir; 2. derece nadir, 1. derece çok nadirdir (s.2079)
- En ciddi komplikasyon konjenital kalp bloğudur; iletim anormallikleri PR uzamasından tam bloğa, en ağırda ilerleyici kardiyomiyopatiye kadar uzanır; kardiyak NLE kalp bloğu, kardiyomiyopati, kapak disfonksiyonu, endokardiyal fibroelastoz olarak görülebilir (s.3487)
- Endomiyokardiyal tutulum: mitral veya triküspit valvülit, Perikardit, miyokardiyal disfonksiyon, endokardiyal fibroelastoz (EFE); iletim hastalığı olsun olmasın görülür (s.2079)
- Diğer EKG bulguları Sinüs Bradikardisi ve QT uzamasıdır; ventriküler disfonksiyon ve dilate kardiyomiyopati in utero, ilk haftalarda veya yıllar sonra gelişebilir (s.2079–2080)
- EFE AV bloklularda ölüm için ciddi risk faktörüdür, AV bloksuz hastada izole görülebilir; erken pil takılmış olsa da dilate kardiyomiyopati gelişenlerde EFE görülmüştür (s.2080)
- Konjenital AV bloklu hastalarda VSD, PDA, semilunar ve AV kapak patolojileri görülebilir (s.2080)
- Kalp bloğuna bağlı fetal Bradikardi hidrops fetalise yol açabilir (s.3487)
- Kardiyak olmayan belirtiler genelde geri dönüşümlü, üçüncü derece konjenital kalp bloğu kalıcıdır (s.3487)
Fizik muayene