Mesane Ekstrofisi

“Mesane ekstrofisi yaklaşık 35.000-40.000 doğumda 1 görülür. Erkek/kız oranı 2/1’dir.” (Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar, Bölüm 556 — Mesane Anomalileri · Jack S. Elder)

💡 TUS ipucu — ekstrofi–epispadias spektrumu“Şiddeti basit Epispadiastan (erkeklerde) tüm hindgut ve mesaneyi içeren kloakanın tam ekstrofisine kadar değişir (kloaka ekstrofisi olarak adlandırılır).”

Embriyoloji ve klinik bulgular

• “Mesane anomalilerinin, mezodermin kloakal membranın sefalik uzantısına invaze olamadığında ortaya çıktığı varsayılır; bunun derecesi anomali şiddetini belirler.”
• “Klasik mesane ekstrofisinde (Şekil 556.1), mesane karın duvarından dışarı çıkar ve mukozası dışa açılır.”
• “Umbilikus aşağı doğru yer değiştirir, pubik ramus orta hatta geniş olarak ayrılır ve rektus kasları ayrılmıştır.”
• Erkeklerde:“dorsal korda ile tam epispadias vardır ve toplam penil uzunluk, etkilenmeyen erkeklerdeki penil uzunluğun yaklaşık yarısıdır. Skrotum genellikle penisten biraz ayrık durur, geniş ve yüzeyeldir. İnmemiş Testis ve Kasık Fıtıkları sık görülür.”
• Kızlarda:“klitorisin iki yarısının ayrılması ve labiaların geniş ayrılması ile epispadias vardır.”
• “Anüs her iki cinsiyette öne doğru yer değiştirir ve Rektal Prolapsus olabilir. Pubik ramus geniş olarak ayrılmıştır.”
• “Ekstrofisi olan çocuklar normalden daha kısa olma eğilimindedir.”

Tedavi

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Mesane ekstrofisi tedavisi doğumda başlamalıdır. Mesane mukozası nemli tutmak için nemli plastik bir sargı ile kaplanmalıdır.”“Mesane mukozasına gazlı bez veya vazelinli bez gibi uygulamalardan kaçınılmalıdır, çünkü ciddi bir enflamasyona ortaya çıkabilir.”“Bebek hızla konjenital anomalileri olan yenidoğanlara bakım veren çocuk üroloji ve anestezi uzmanları bulunan bir merkeze nakledilmelidir.”“Bu çocuklar lateks alerjisine eğilimlidir ve lateks ilişkili önlemler hem doğum salonu hem de ameliyathanede doğumdan itibaren uygulanmalıdır.”

Aşamalı rekonstrüksiyon ↔︎ tek seanslı rekonstrüksiyon

• “Aşamalı rekonstrüksiyon ve tek seansta total rekonstrüksiyon olmak üzere iki temel yaklaşım vardır. Çoğu bebek, mesane kapanmasını hızlandıran pubik simfizisin yaklaştırılmasını sağlayan bilateral iliak osteotomiye ihtiyaç duyar.”
• “Aşamalı rekonstrüksiyonda ilk aşama mesane kapatılması, ikinci aşama (erkeklerde) epizpadias onarımı ve son aşama mesane boynu rekonstrüksiyonudur.”
• “Tek seansta rekonstrüksiyonda, tüm malformasyonu tek bir prosedürde yeniden yapılandırmaya çalışır.”
• “Bu ameliyat yapıldığında, aşamalı rekonstrüksiyona kıyasla intraoperatif penil yaralanma ve postoperatif hidronefroz riski artar.”
• [!warning] Tartışma sürüyor “Her iki yaklaşımda da komplikasyon oranı yüksektir ve hangisinin daha iyi olduğu konusunda bir fikir birliği yoktur.”