Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN)
ad-en	Membranoproliferative glomerulonephritis
omim	-
gen	Kompleman düzenleyici genler (C3 glomerülopatide)
lokus	-
kalitim	-
insidans	Daha sık büyük çocuklarda veya genç erişkinlerde
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-28
kaynaklar	Nelson - Bölüm 22 Nefroloji

Membranoproliferatif Glomerülonefrit

“Mezangiokapiller glomerülonefrit olarak da bilinen membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), daha sık büyük çocuklarda veya genç erişkinlerde görülür.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 537.6 · Francisco X. Flores)

💡 TUS ipucu — sürekli düşük C3**** “C3 düzeylerinin genellikle düşük kaldığı MPGN ve C3GN’den farklı olarak C3, postenfeksiyöz glomerülonefrit başlandıktan sonra 8-10 hafta içinde normale döner.”

“MPGN’de glomerüllerde C3 birikimi varken immünoglobulin birikimi olmazsa, kompleman kaskadı düzenleme kusurlarını tanımlamak için genetik test ve fonksiyonel testler yapılmalıdır.”

Tablo 537.2 — MPGN’nin ikincil nedenleri

Kategori	Nedenler
Enfeksiyon ilişkili	“Hepatit B ve C · Viral apseler · ‣ · Şant nefriti · Quartan sıtma · Şistozoma nefropatisi · Mikoplazma enfeksiyonu”
Romatolojik hastalık ilişkili	“Sistemik lupus eritematozis · Skleroderma · ‣ · ‣ · ‣ ile birlikte olan ve olmayan esansiyel mikst kryoglobülinemi · Anti düz kas sendromu”
Malignite ilişkili	“Kanser · Lenfoma · Lösemi”
Kalıtsal hastalık ilişkili	“α1-antitripsin eksikliği · Parsiyel lipodistrofi ile birlikte olan veya olmayan kompleman eksikliği (C2 ve C3)”

“MPGN primer (idiopatik) ve glomerüler hastalığın ikincil formu olarak sınıflandırılabilir.”
“MPGN’nin ikincil nedenleri en sık hepatit B ve C, Sifiliz, subakut bakteriyel endokardit ve özellikle ventriküloatriyal şantlar (şant nefriti) olmak üzere protez şantları içeren subakut ve kronik enfeksiyonlarla ilişkilidir.”
“MPGN ayrıca lupus nefritinde görülen glomerüler lezyonlardan biri olabilir.”

Patoloji — iki alt tip

	Tip I MPGN	Tip II MPGN (dense depozit hastalığı)
Sıklık	“En yaygın olanıdır”	“Çok daha seyrek”
Işık mikroskobisi	“Yaygın mezengial genişleme, endokapiller proliferasyon ve mezengial hücre ve matrikste artışa bağlı lobüler paternin dikkat çekmektedir. Glomerüler kapiller duvarlar kalınlaşır, genellikle mezengiumun interpozisyonundan ayrılır.”	“Tip I hastalıkla benzer”
İmmünfloresan	“Mezengiumda ve periferik kapiller duvarları boyunca lobüler paternde C3 ve daha az miktarda immünglobulin olduğunu gösterir.”	“Tip II hastalıkta, eşlik eden immünglobulin olmaksızın C3 immünfloresan tipik olarak belirgindir”
Elektron mikroskobisi	“Mezengial ve subendotelyal bölgelerde çok sayıda birikim doğrular”	“Glomerüler bazal membrandaki lamina densa, immün kompleks tipi depolanma olmadan çok yoğun dönüşüme uğraşır”
Patogenez	“Tip I hastalıkta dolaşımdaki immün komplekslerin glomerüler subendotelyal alanda tuzaklanmasından ortaya çıkar, bu da zedelenmeye neden olur ve karakteristik proliferatif yanıt ve mezengial genişlemeye sonuçlanır.”	“İmmün kompleksler aracılı olmadığı görünmektedir. Hastalığın patogenezi bilinmemektedir, ancak serum kompleman düzeylerinde ciddi düşüklüğün karakteristik bulguları, bozulmuş kompleman regülasyonunun hastalıkta önemli bir rol oynayabileceğini düşündürmektedir.”
C3 nefritik faktör	%50’ye kadar etkilenmiş	“Tip II MPGN’li birçok hastada, C3 nefritik faktör (anti-C3 konvertaz antikoru) bulunur. Bu faktör alternatif kompleman yolağını aktive eder.”

Parsiyel lipodistrofi:“Tip II olmayan olgularda, tip V MPGN’li hastalar, parsiyel lipodistrofi adı verilen C3 nefritik faktörle birlikte yaygın yağ dokusu kaybı ve kompleman düşüklüğü ile giden sistemik bir hastalık ile ilişki gösterirler.”
“C3 nefritik faktör varlığı, kompleman düzeyleri ve hastalık varlığı ve hastalık şiddeti arasındaki ilişki değildir, bu da kompleman anormalliklerinin tek başına hastalığa neden olmak için yeterli olmadığını gösterir.”
C3 glomerülonefrit (C3GN):“ilişkili ancak ayrı bir tanı kategorisidir. Işık ve elektron mikroskobisi ile C3GN genellikle klasik MPGN’den ayırt edilemeyen özelliklere sahiptir.” — “C3GN sadece C3 birikimine sahiptir ve MPGN hem C3 hem de immünoglobulin floresansına sahiptir.”

Klinik bulgular

“Membranoproliferatif glomerülonefrit, yaşamın ikinci on yılında sıktır, erkekleri ve kadınları eşit etkiler ve beyaz ırkta daha yaygındır.”
“Hastalarda Nefrotik Sendrom, akut nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon ve bir miktar böbrek işlev bozukluğu) veya kalıcı asemptomatik mikroskobik hematüri ve Proteinürili Çocuğa Yaklaşım eşit oranlarda bulunur.”
“Serum C3 kompleman düzeyleri vakaların çoğunda düşüktür (Şekil 537.6).”

Ayırıcı Tanı

Durum	Ayırt eden özellik
Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit	C3 8-10 hafta içinde normale döner; MPGN’de düşük kalır
Lupus nefriti	ANA, anti-dsDNA; C3 ve C4 birlikte düşük; “full-house” immün boyanma
Şant nefriti	Ventriküloatriyal şant + ‣
Kryoglobulinemi (hepatit C)	Kryoglobulin pozitif; C4 belirgin düşük
C3 glomerülonefrit (C3GN)	Sadece C3 birikimi, immünoglobulin yok
Dense depozit hastalığı (tip II)	C3 nefritik faktör; parsiyel lipodistrofi; lamina densada yoğun dönüşüm