Eşanlamlılar: MB
Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık
Özet
Medulloblastom, serebellumdan kaynaklanan, WHO derece 4 embriyonal bir tümördür ve çocukluk çağının en sık malign beyin tümörüdür; olguların yaklaşık %70’i 10 yaş altındadır. Çoğu posterior fossa yerleşimlidir, sporadik olabildiği gibi Gorlin, Li-Fraumeni, Turcot ve Rubinstein-Taybi sendromlarıyla ilişkili olabilir; moleküler olarak WNT, SHH, Grup 3 ve Grup 4 alt gruplarına ayrılır. Sabahları şiddetli, 6-12 haftada hızla gelişen baş ağrısı, kusma, letarji, irritabilite ve 6. kranial sinir tutulumuna bağlı diplopi görülür; muayenede papil ödemi, orta hat vermis tümöründe gövde ataksisi, hemisferik tümörde apendiküler ataksi, 4. ventrikül tıkanmasına bağlı obstrüktif hidrosefali ve bebeklerde baş çevresi artışı saptanır. Leptomeningeal yayılım eğilimi vardır: tanıda yaklaşık üçte birinde leptomeningeal ekilim bulunur, spinal metastaz (drop) sırt ağrısı ve paraparezi yapabilir. Tanı MRG, ameliyattan en az 2 hafta sonra alınan BOS sitolojisi, histopatoloji ve moleküler analizle konur; Chang evrelemesi kullanılır. BT’de hiperdens kitle, MRG’de T1 hipointens, T2 hiperintens ve çoğunlukla kontrast tutan, difüzyon kısıtlı kitle görülür. Tedavi total rezeksiyon, yaş ve risk grubuna göre kraniyospinal radyoterapi ve kemoterapidir. Ayırıcı tanıda Diffüz İntrinsik Pontin Glioma, Ependimom ve Pilositik Astrositom düşünülür.
Bölümlerdeki özetler
- Çocukluk çağının en sık malign beyin tümörü olan, serebellumdan kaynaklanan WHO derece 4 embriyonal tümördür; leptomeningeal yayılım eğilimi gösterir. Moleküler olarak WNT, SHH, Grup 3 ve Grup 4 alt gruplarına ayrılır; tedavi cerrahi, kraniyospinal radyoterapi ve kemoterapidir. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1742, s.1743, s.1744, s.1745)
- Çocukluğun en sık malign beyin tümörü; %70’i 10 yaş altı; leptomeningeal yayılım. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4683)
- Genellikle posterior fossa yerleşimli, DSÖ derece 4, çocukluk çağının en sık embriyonal tümörü; sporadik veya Gorlin, Li-Fraumeni, Turcot, Rubinstein-Taybi ile ilişkili. Tedavi total rezeksiyon, yaş ve risk grubuna göre radyoterapi ve kemoterapi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4871, s.4872)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Serebellumdan köken alan, aşırı olgunlaşmamış farklılaşmamış hücreli hızlı büyüyen, genellikle posterior fossa yerleşimli (PNET) yüksek derecede malign ve invaziv embriyonal tümör; histolojik olarak küçük mavi yuvarlak hücreli, yüksek mitotik aktivite nedeniyle WHO derece 4; çocukluk çağının en sık malign beyin tümörü ve en sık embriyonal tümörü; çocukluk çağında leptomeningeal yayılma eğilimi en yüksek embriyonal tümör (s.1742, s.4683, s.4871)
- DSÖ 2016: histolojik ve moleküler özelliklere göre 4 ana grup. WNT: histoloji klasik, nadiren büyük hücreli/anaplastik; metastaz nadir; prognoz çok iyi. SHH: desmoplastik/nodüler, klasik, büyük hücreli/anaplastik; metastaz az sıklıkla M+; prognoz infantlarda iyi, diğerlerinde orta. Grup 3: klasik, büyük hücreli/anaplastik; metastaz çok sık M+; prognoz kötü. Grup 4: klasik, büyük hücreli/anaplastik; metastaz sıklıkla M+; prognoz orta (s.4871)
Epidemiyoloji
- Embriyonal tümörler ≤14 yaş primer MSS tümörlerinin %15’i, ≤4 yaşta %25’e kadar; medyan tanı yaşı 8; 0-14 yaşta en sık MSS tümörü; erkekte daha sık (s.1742)
- Çocukluk çağının en sık malign beyin tümörü; MSS tümörlerinin ~%25’i, posterior fossa tümörlerinin %30-55’i, intrakraniyal embriyonal tümörlerin ~%63’ü; yıllık insidans ~5/milyon; E/K 1,5/1; en sık 6-8 yaşta, infantta düşük; erişkinde de görülebilir (s.1742–1743)
- %70’i 10 yaşın altındadır; MSS neoplazileri çocuklarda en yaygın solid tümörlerdir ve %40-60 infratentoryeldir (s.4682–4683).
- Çocuklarda yetişkinlere göre 10 kat daha sık; 3-5 yaş ve 7-10 yaş arasında iki pik yapar; hastaların %80’i 15 yaşından önce tanı alır (s.4871)
- Daha küçük yaşta embriyonal tümörlerin insidansı yüksektir (s.4869)
Etiyoloji ve patogenez