Eşanlamlılar: Beyin Sapı Gliomu, DIPG

Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

Merkezi pons yerleşimli yüksek dereceli diffüz astrositomdur; beyin sapı gliomları pediatrik MSS tümörlerinin %12-20’sini, çocukluk çağı beyin sapı tümörlerinin %70’ini oluşturur ve en sık 6-9 yaşta görülür. Nonspesifik davranış değişiklikleri ve okul başarısında düşme, kraniyal sinir bozuklukları (abdusens felci), piramidal ve serebellar bulgular, ataksi, uzun trakt bulguları ve ponsun genişlemesine bağlı obstrüktif hidrosefali görülebilir. Tanı klinik bulgular ve MRG’deki klasik pontin kitle ile konur; kesin olmadığında biyopsi yapılır. Prognoz çok kötüdür (medyan sağkalım 1 yıldan az); cerrahi uygulanmaz veya rolü sınırlıdır, MR tanısı sonrası hızlı radyoterapi başlıca tedavidir.

Bölümlerdeki özetler

• Merkezi pons yerleşimli diffüz astrositomdur; beyin sapı gliomları pediatrik MSS tümörlerinin %12-20’sini oluşturur. Prognoz çok kötüdür (medyan sağkalım 1 yıldan az); tedavi çoğunlukla radyoterapidir, cerrahinin rolü sınırlıdır. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1739, s.1751, s.1752)
• Çocukluk çağı beyin sapı tümörlerinin %70’i, en sık 6-9 yaş, yüksek dereceli. Cerrahi yok; MR tanısı sonrası hızlı radyoterapi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4873, s.4874)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Baskın iki histoloji: merkezi pons yerleşimli diffüz astrositom (DIPG) ve beyin sapı boyunca Pilositik Astrositom; sınıflama: diffüz intrensek pons gliomu, intrensek fokal tümör, ekzofitik tümör, servikomedüller bileşke tümörü; H3 K27M mutasyonu (Diffüz Orta Hat Gliomu, derece IV, pons/talamus/omurilik) (s.1749, 1751-1752)
• Çocukluk çağı pons kitlelerinin (DIPG, dorsal ekzofitik, fokal) en sık tipi; yüksek dereceli tümör (s.4873)

Epidemiyoloji

• Beyin sapı gliomları pediatrik MSS tümörlerinin %12-20’si, infratentoryal neoplazmların %20-30’u; medyan yaş 6-7; E/K yakın; NF1’li çocuklar DIPG değil genellikle Pilositik Astrositom tipi beyin sapı gliomu yapar (s.1751)
• Çocukluk çağı beyin sapı tümörlerinin %70’ini oluşturur; en sık 6-9 yaşta görülür (s.4873)

Klinik bulgular ve seyir

• Klasik triad: kraniyal nöropati (özellikle abdusens parezisi), piramidal yol bulguları, ataksi; tanıda çoğu zaman bir-ikisi bulunur; ponsun genişlemesine bağlı obstrüktif hidrosefali, davranış değişikliği, okul performansı düşmesi olabilir; klasik DIPG’de <6 ayda abdusens paralizisi, kranial nöropati ve ataksi gelişir; atipik fokal beyin sapı gliomu daha uzun prodrom, genellikle abdusens felcisiz (s.1739, 1752)
• Hastaların çoğu kranial sinir defisitleri, serebellar bulgular ve uzun trakt bulgularıyla saptanır (s.4874)

Tanı

• Tanı çoğunlukla klinik ve MRG; histoloji yokluğunda klasik görüntüleme özelliklerine dayanan olası DIPG tanısı; moleküler karakterizasyon için histolojik doğrulama artıyor, stereotaktik iğne biyopsisi güvenli; görüntüleme kesin değilse biyopsi önerilir; DIPG dışı beyin sapı tümörlerinde biyopsi/rezeksiyon genellikle endike (s.1752)