Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

Ventrikül ve medulla spinalis içindeki kanalı döşeyen hücrelerden kaynaklanan, pediatrik MSS tümörlerinin yaklaşık %10’unu oluşturan ve ikinci-üçüncü sıklıkta görülen malign MSS tümörüdür; erken infant-5 yaş arasında sık olup %60 posterior fossa, %30 supratentoriyal, %10 spinal yerleşir. Posterior fossa tümörleri çoğunlukla obstrüktif hidrosefali ile gelir: 4. ventrikül tabanında postrema uyarımına bağlı aşırı kusma, baş ağrısı, letarji, görme bozukluğu, baş çevresinde hızlı artış, fontanel bombeliği, ataksi ve nistagmus görülür; kitle foramen Luschka üzerinden serebellopontin köşeye uzanabilir. Spinal ependimomda en sık belirti ağrıdır, yürüme bozukluğu, mesane disfonksiyonu ve spastisite eşlik eder; konvülziyon yerleşime bağlıdır. MRG’de T1 izo-hipointens, T2 hiperintens heterojen kitle (kist, hemoraji, kalsifikasyon) görülür; leptomeningeal yayılım olabilir (%5-22). Tanıda kraniyal ve spinal MRG ve histolojik derecelendirme kullanılır (DSÖ 2016: subependimom, miksopapiller, klasik, anaplastik, RELA-füzyon pozitif). Tedavide cerrahi rezeksiyon genişliği en önemli prognostik faktördür; adjuvan fokal radyoterapi uygulanır. Ayırıcı tanıda Medulloblastom yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Ventrikül ve medulla spinalis içindeki kanalı döşeyen hücrelerden kaynaklanan, pediatrik MSS tümörlerinin yaklaşık %10’unu oluşturan üçüncü sık malign MSS tümörüdür; çoğu posterior fossada yerleşir ve hidrosefali ile gelir. Tedavide cerrahi rezeksiyon derecesi en önemli prognostik faktördür; adjuvan fokal radyoterapi uygulanır. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1747, s.1748)
• İnfratentoryal tümör; erken infant-5 yaş. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4684)
• Çocukluk çağının en sık ikinci malign beyin tümörü; %60 posterior fossa, %30 supratentoriyal, %10 spinal. Tedavide cerrahi rezeksiyon genişliği en önemli faktör; anaplastik tipte radyoterapi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4872)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Ventrikül ve medulla spinalis santral kanalını döşeyen ependim hücrelerinden kaynaklanır; genellikle ventriküler boşlukla ilişkili, nöraksiste her yerde olabilir; 2/3’ü 4. ventrikülle yakın posterior fossada (s.1747)
• Çocukluk çağının en sık ikinci malign beyin tümörü; ependim hücrelerinden köken alır, tüm SSS boyunca görülebilir (s.4872)
• DSÖ 2016: 5 alt grup: subependimom (derece 1), miksopapiller ependimom (derece 1), klasik ependimom (derece 2), anaplastik ependimom (derece 3), RELA-füzyon pozitif ependimom (s.4872)
• Subependimomlar ventriküllerde bulunur; iyi prognozludur, total rezeksiyon sonrası nüks etmez (s.4872)
• Miksopapiller ependimom: konus medullaris, kauda equina ve filum terminalede, spinal kordun distalinde; düşük mitotik aktiviteli derece 1 (s.4872)
• Anaplastik ependimom histolojik olarak klasikten ayrılamayabilir ama derece 2’den farklı olarak komşu beyin alanlarına invazyon gösterebilir (s.4872)
• RELA-füzyon pozitif ependimom kendine ait histolojik özelliği olmayan moleküler tanımlı alt grup; derece 2 veya 3 olabilir; çocuklarda supratentoriyal ependimomların %70’ini oluşturur, yalnız supratentoriyal bölgede görülür (s.4872)

Epidemiyoloji

• Üçüncü sık malign MSS tümörü, pediatrik MSS tümörlerinin ~%10’u; pediatrik olguların %90’ı intrakraniyal (2/3 posterior fossa, 1/3 supratentoryal); olguların yarıya yakını <5 yaşta tanı alır (s.1747)
• Erken infantil dönemden 5 yaşa kadar sıklığı artmıştır (s.4684).