| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Malrotasyon ve orta bağırsak volvulusu |
| ad-en |
Malrotation and midgut volvulus |
| omim |
- |
| gen |
- |
| lokus |
- |
| kalitim |
Çoğu sporadik |
| insidans |
~1/500 süt çocuğu |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-20 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi |
Malrotasyon ve Volvulus
“Malrotasyon fetal gelişim sırasında bağırsağın dönüşünü tamamlayamaması nedeniyle oluşur ve nonrotasyon veya süperior mezenterik arter etrafında ‘inkomplet rotasyon’ şeklinde olabilir” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 356.3).
Embriyoloji
- “Bağırsak başlangıçta mideden rektuma kadar uzanan düz bir tüp şeklindedir. Bağırsağın dönüş hareketi ve bağlanması, orta bağırsak (distal duodenumdan transvers kolonun ortasına kadar olan kısım) uzamaya ve tamamen karın boşluğunun sınırları dışında kalana kadar ilerleyici bir şekilde umblikal kord içine uzanmaya başladığı gebeliğin beşinci haftasında başlar.”
- “Gelişen bağırsak karın boşluğuna girip çıkarken, bağırsağa kan akımını sağlayan süperior mezenterik arter bir aks olarak görev yapar.”
- “Dönüş ve bağlanma süreci gebeliğin 12. haftası itibariyle tamamlanır.”
- “Bağırsak karın boşluğuna geri döndükten sonra dönüşünü yapamazsa nonrotasyon gelişir.”
- “Çekumdan çıkan ve sağ üst kadrana uzanan, ikinci ve sağ kadrana yerleşir; bu sırada duodenumu çaprazlaması olasılıkla obstrüksiyona neden olan doku bantları (Ladd bantları) görülebilir” (Şekil 356.4).
- “Malrotasyon ve ‘nonrotasyon’ diyafram hernisi, gastroşizis ve Omfalosel ve Gastroşizis gibi karın duvarının diğer anomalileriyle sıklıkla ilişkilidir.”
- “Malrotasyon ayrıca Heterotaksi Sendromları ile de ilişkilidir. Bu sendrom konjenital kalp malformasyonları, malrotasyon, Biliyer Atrezi ve aspleni veya polispleni gibi doğuştan anomalileri içermektedir.”
Klinik Bulgular
- “Malrotasyon insidansı yaklaşık olarak 500 süt çocuğunda 1 olarak bildirilmiştir.”
- “Vakaların çoğunluğu (hastaların yaklaşık %75-85’i) yaşamın ilk yılı içerisinde ortaya çıkan yarısından fazlası akut ya da kronik tıkanıklık belirtileriyle yaşamın ilk bir ayı içinde kliniğe gelir.”
- “Bebekler sıklıkla yaşamın ilk haftasında safralı kusma ve akut bağırsak tıkanıklığı bulgularıyla başvururlar.”
- “Daha büyük süt çocukları kolik karın ağrısını taklit eden ve aralıklı volvulusu düşündüren tekrarlayan karın ağrısı ataklarıyla gelirler.”
- “Hastalar bazen İnce Bağırsakta Bakteriyel Aşırı Çoğalma ilişkili malabsorpsiyon ve protein kaybettiren enteropati kliniğiyle başvurabilirler.”
- “Malrotasyonu olan ergenlerin yaklaşık %25-50’si asemptomatiktir.”
- “Dönüş anomalisi olan herhangi bir yaştaki bir hastada önceden belirti olmaksızın bağırsağı tehdit eden akut volvulus gelişebilir.”
Tanı