Eşanlamlılar: İntestinal Malrotasyon, İntestinal Rotasyon ve Fiksasyon Anomalileri
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Bağırsağın üst mezenter arter etrafında tam olmayan veya anormal dönüşü, embriyolojik rotasyon ve fiksasyonun tamamlanamamasıdır; 2500-6000 canlı doğumda 1 görülür. Heterotaksi, karın duvarı defektleri, diyafragma hernisi, Duodenal Atrezi, kardiyak anomaliler, anorektal malformasyonlar ve trizomi 21 ile birlikte olabilir. Akut midgut Volvulus acildir: ani safralı kusma, ani karın şişliği, rektal kanama, iskemide sert-kızarık distandü batın ve şok. Kronik formda aralıklı safralı kusma, kramp tarzı karın ağrısı, ishal veya Kabızlık, hematemez, kilo alamama, mezenterik Lenfadenopati ve venöz-lenfatik staza bağlı protein enerji malnütrisyonu görülür; büyük çocuklarda tanı zordur. Kontrastlı üst GİS grafisi en çok tercih edilen yöntemdir: Treitz ligamenti vertebranın sağında ve pilordan aşağıda, kuş gagası görünümü ve tirbuşon görünümü; kolon grafisinde çekum yerleşim anomalisi (%80-87). US ve BT’de SMV’nin arterin solunda olması ve girdap (whirlpool) görünümü saptanır; düz grafide çift gaz kabarcığı veya gazsız batın izlenebilir. Tedavi cerrahidir (Ladd prosedürü).
Bölümlerdeki özetler
- Bağırsağın üst mezenter arter etrafında tam olmayan veya anormal dönüşüdür; büyük çocuklarda tanısı zordur. Cerrahi tedavi edilir. (Gastroenteroloji › Tekrarlayan Karın Ağrısı; s.3788)
- Barsakların embriyolojik rotasyon ve fiksasyonu tamamlamadığı durumlar; 2500-6000 canlı doğumda 1. Heterotaksi, karın duvarı defektleri, diyafragma hernisi, duodenal atrezi, kardiyak anomaliler, anorektal malformasyonlar ve trizomi 21 ile birlikte olabilir. Akut midgut volvulus acildir; tedavi Ladd prosedürü. (Çocuk Cerrahisi › Yenidoğan Cerrahi Batın Hastalıkları Konjenital Gastrointestinal; s.4798, s.4799, s.4800)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Barsakların embriyolojik olarak normal rotasyon ve fiksasyonu tamamlamadığı tüm durumlar için kullanılan terimdir; Bağırsağın üst mezenter arter etrafında tam olmayan veya anormal dönüşü sonucu (s.4798, s.3788)
- Normal gelişim: duodenojejunal ve çekokolik bölgeler batın dışına herniye olurken SMA çevresinde saat yönünün tersine 90° rotasyon yapar, batın içine dönerken 90° daha, fiksasyon aşamasında son 90° olmak üzere toplam 270° döner; duodenum 2. parça SMA’nın sağında, 3. altında, 4. solunda yer alır, terminal ileum ve çekum sağ alt kadrandadır, mezenter Treitz’den çekuma geniş fiksedir (s.4798).
Epidemiyoloji
- 2500-6000 canlı doğumda 1 görülür; asemptomatik vakalar nedeniyle gerçek insidansın daha yüksek olduğu düşünülür (s.4798).
- Heterotaksi, abdominal duvar defektleri, konjenital diyafragma hernisi, Duodenal Atrezi, kardiyak anomaliler, anorektal malformasyonlar ve trizomi 21 genellikle eşlik eder (s.4798).
Etiyoloji ve patogenez
- Midgut volvulusa yol açan mekanizma tam bilinmez; anormal intestinal motilite veya segmental barsak dilatasyonu sorumlu tutulur (s.4798).
- Malrotasyonda mezenter fiksasyonu tamamlanmadığı için mezenter tabanı dardır; duodenumdan transvers kolona tüm barsaklar saat yönünde dönmeye eğilimlidir (s.4798).
Klinik bulgular ve seyir
- Akut midgut Volvulus: çoğunlukla yaşamın ilk 1 ayında; önceden sağlıklı çocukta ani safralı kusma ve karın şişliği, vasküler akım bozuldukça intraluminal kanamaya bağlı rektal kanama, kramp tarzı ağrı; iskemide sert, kızarık, distandü batın ve şok bulguları (s.4798–4799).