Eşanlamlılar: Duodenal Web, Konjenital Duodenal Tıkanıklık

Kategori: Pediatrik Gastroenteroloji · Tür: hastalık

Özet

Duodenal obstrüksiyonun en önemli nedenidir; intrauterin rekanalizasyon yokluğuna bağlıdır, insidansı 6000-10000 doğumda 1’dir ve %50’sinde Down sendromu, Anüler Pankreas, konjenital kalp hastalığı, Malrotasyon gibi anomaliler eşlik eder. İntrinsik (atrezi, stenoz, web; Tip 1 %92, Tip 2 %1, Tip 3 %7) veya ekstrinsik nedenli olabilir. Maternal polihidramniyos (%30-65) ve fetal ultrasonda dilate mide ile proksimal duodenum görülür; doğumdan sonra tekrarlayan safralı kusma vardır. Direkt grafide double bubble işareti ve distalde gaz olmaması tipiktir; distalde gaz varsa kontrastlı üst GİS grafisi yapılır. Duodenal web ve stenoz parsiyel tıkanıklık yapar ve rüzgar tulumu (rüzgar çorabı) işareti verir. Tedavi gastrik drenaj, sıvı ve duodenoduodenostomidir.

Bölümlerdeki özetler

• Duodenal obstrüksiyonun en önemli sebebi; intrauterin rekanalizasyon yokluğu; double bubble işareti. Duodenal web ve stenoz parsiyel tıkanıklık yapar (rüzgar tulumu işareti). (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4629)
• İnsidans 6000-10000 doğumda 1; %50’de eşlik eden anomali (Down sendromu, anüler pankreas, konjenital kalp hastalığı, malrotasyon). İntrinsik (atrezi, stenoz, web; Tip 1 %92, Tip 2 %1, Tip 3 %7) veya ekstrinsik nedenlidir. Tedavi gastrik drenaj, sıvı ve duodenoduodenostomi. (Çocuk Cerrahisi › Yenidoğan Cerrahi Batın Hastalıkları Konjenital Gastrointestinal; s.4796, s.4797)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Konjenital duodenal tıkanıklık tam (%81) veya parsiyel (%19) olabilir; intrinsik veya ekstrinsik nedenlere bağlıdır (s.4796).
• Ekstrinsik nedenler: Anüler Pankreas, preduodenal portal ven, Ladd bantları ve Volvulus; intrinsik nedenler atrezi, stenoz veya web olup 3 tipe ayrılır (s.4796).
• Tip 1 (%92): mukoza ve submukozadan oluşan septum, mezenter defekti yok, barsak devamlılığı normal; özel formu ‘rüzgar çorabı’ deformitesinde membran ince, distale uzayıp balonlaşmıştır (tıkanıklık membranın orijin aldığı yerin distalindedir); tam veya septum ortası perfore ise kısmi tıkanıklık olabilir (s.4796).
• Tip 2 (%1): duodenumun iki ucunu birleştiren kısa fibröz kord, mezenter defekti yok (s.4796).
• Tip 3 (%7): iki uç arasında bağlantı yok, ‘V’ şeklinde mezenter defekti var (s.4796).
• Atrezi her segmentte olabilse de %85 oranında 1. veya 2. kısımdadır; ampulla genellikle tıkanıklığın proksimalinde kalır, çok nadiren ampulla bifiddir (hem distale hem proksimale açılır) (s.4796).
• Anüler Pankreas kendisi duodenal tıkanıklık yapsa da genellikle intrinsik atrezi veya web de eşlik eder (s.4796).

Epidemiyoloji

• İnsidans 6.000-10.000 doğumda 1’dir; %50 hastada eşlik eden anomali vardır (s.4796).
• En sık eşlik eden anomaliler Down sendromu, Anüler Pankreas, konjenital kalp hastalığı ve malrotasyondur (s.4796).