Malign Hipertermi

“Malign hipertermi (MH), uçucu anestetik ilaçlar ve süksinilkolin tarafından tetiklenen hipermetabolik bir sendromdur” (Nelson - Bölüm 7 Çocuklarda İlaç Tedavisi, Bölüm 74 — John P. Scott).

⚠️ Uygun müdahale olmazsa öldürücü“MH uygun müdahaleler olmadığında akut, fulminan ve öldürücü olabilir.”

Genetik

• “Hastalık genetik olarak heterojendir; 10’dan fazla gen duyarlılığa katkıda bulunur, ancak tipik olarak otozomal dominant kalıtım gösterir.”
• “Ryanodin reseptörünü (sarkoplazmik retikulumda kalsiyum kanalı) kodlayan gen içindeki mutasyonlar MH duyarlılığına yatkınlık oluşturur ve MH’li bireylerin %20-40’ında tanımlanmıştır.”

💡 İlişkili miyopatiler“Bazı miyopatiler (Duchenne ve Becker Musküler Distrofisi, santral kor hastalığı ve King Denborough sendromu) MH riski ile ilişkilidir.”

Patofizyoloji

• “MH’de patofizyoloji, iskelet kası sarkolemmasından hücre içine kontrolsüz kalsiyum salınımıyla ilgilidir; sonuç olarak uzun süreli kas kasılması, adenosin trifosfat (ATP) tükenmesi ve kas hücresi ölümü gerçekleşir.”
• “Miyoliz miyoglobin, kreatin fosfokinaz (CPK) ve potasyumun kana salınmasına neden olur.”

Klinik bulgular

⚠️ MH’nin klinik seyri“MH’nin klinik seyrinde yüksek ateş (38,5°C üzeri), kas katılığı, asidoz (metabolik ve solunumsal), yüksek uç tidal CO₂ ve hızlı başlangıçlı çoklu organ işlev bozukluğu vardır.”“Ölüm, şok ve kardiyak aritmiler sonucunda oluşan hemodinamik kollapsa ikincil olarak gerçekleşebilir.”“MH belirtileri genellikle anestezinin ilk iki saatinde ortaya çıkar, ancak (seyrek olarak) 24 saat sonrasına kadar ortaya çıkabilir.”

• Masseter spazmı:“Bazı durumlarda MH riskinde artış olduğu düşünülmektedir. İndüksiyon sırasında masseter kasların sıkı bir şekilde kenetlenmesi sonucundan ağzın açılamamasına neden olan masseter spazmı MH duyarlılığına işaret edebilir.”
• “MH tetikleyici ilaçlar ile ilişkili akut miyoglobinüri başka bir ipucudur.”
• “Çocuk hipermetabolik veya ateşli olmayabilir; ancak koyu renkli idrar ve yüksek CPK düzeyleri olabilir ve bu nedenle rabdomiyoliz ve miyoglobin kaynaklı renal tübüler zedelenme açısından riskli olabilir.” → Rabdomiyoliz
• “Anestezi uygulandıktan sonra koyu renkli idrarın bulunması halinde CPK ile serum elektrolitleri de içeren daha fazla tetkik gereklidir.”

Tedavi

⚠️ Dantrolen“Agresif tedavi tüm inhalasyon anestetiklerinin kesilmesi, Metabolik Asidoz düzeltilmesi ve kas gevşetici dantrolen uygulanmasından oluşur.”“MH’den şüphelenildiğinde intravenöz olarak dantrolen (başlangıç dozu 2,5 mg/kg) başlanmalıdır.”“Sürekli ateş, kas sertliği, asidoz ve taşikardi durumunda en yüksek 10 mg/kg’a kadar tekrarlanan dozlar gerekebilir.”“Semptomlar kontrol altına alındıktan sonra hasta en az 24 saat boyunca gözlemlenmeli ve dozlar tekrarlayabilir.”

💡 Mortalite %70’ten %5’in altına düştü“MH mortalite oranı bir dönem %70 iken günümüzde standart tedavi algoritmaları ile %5’in altındadır.”“Çocuk hastalara anestezi uygulanan her yerde yeterli miktarda dantrolen bulunan bir acil MH arabası bulunmalıdır.”