Semptomlar
Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
Klinik Bulgular ve Fizik Muayene
Klinik Bulgular
“Konjenital varisella sendromu, zoster benzeri bir dağılımda sikatrisyel cilt skarlaşması ile karakterizedir” ve şunlar eşlik eder:
| Sistem |
Bulgular |
| Deri |
Zoster benzeri dağılımda sikatrisyel skar — “karakteristik kutanöz lezyon sikatris, zikzak skar olarak adlandırılır, etkilenen uzvun atrofisi ile ilişkilidir” (Şekil 280.2) |
| Ekstremite |
Ekstremite hipoplazisi / atrofisi — dermatomal dağılımda, aynı tarafta |
| Nörolojik |
‣, kortikal atrofi, nöbet, zihinsel gerilik |
| Göz |
‣, mikroftalmi, ‣ |
| Renal |
Hidroüreter, hidronefroz |
| Otonom sinir sistemi |
‣, yutma disfonksiyonu, ‣ |
| Büyüme |
Düşük doğum ağırlığı yaygındır → İntrauterin Büyüme Kısıtlılığı ile Giden Sendromlar |
- “Stigmataların çoğu, sinir sisteminde virüs kaynaklı hasara bağlanabilir, ancak fetal VZV enfeksiyonu sırasında vücudun sadece belirli bölgelerinin neden enfekte olduğuna dair bir bilgi yoktur.”
- “Konjenital varisella sendromunun ciddi belirtilerine (ekstremite atrofisi ve skarları) sahip bebeklerin önemli nörolojik eksiklikleri vardır. Ayrıca cilt ve ekstremite anomalisi olmayıp katarakt ve beyin aplazisi gösterilen vakalar vardır.”
(Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları)
Tanı
Tanısal Değerlendirme
- “VZV fetopatisi tanısı esas olarak gestasyonel suçiçeği öyküsüne ve yenidoğan bebekte karakteristik anomalilerin varlığına dayanır.”
- “Etkilenen yenidoğanda virüs kültür edilemez, ancak doku örneklerinden polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile viral DNA tespit edilebilir.”
- “Konjenital varisella sendromlu birçok bebek bir yaşından önce zoster geliştirdiğinden, VZV’yi bu lezyonlardan izole etmek mümkün olabilir.” Alternatif olarak “böyle bir bebekte zoster lezyonlarından alınan veziküler sıvı yada kabuklardan PCR ile VZV DNA’nın gösterilmesi tanısaldır.”
- “VZV’ye özgü IgM antikoru, bazı bebeklerde kordon kanı örneğinde saptanabilir, ancak IgM titresi postpartum dönemde hızlı bir şekilde düşer ve bazen nonspesifik olarak pozitif olabilir.”
- “Asemptomatik bir çocukta 12-18. aya kadar VZV IgG antikor titresinin sürekli pozitif olması ve doğum sonrası enfeksiyon kanıtı olmadan yaşamın ilk 1 yılında zona geçirmesi konjenital VZV enfeksiyonu ile tutarlıdır.”
- Prenatal:“Fetal enfeksiyon ve embriyopati teşhisi amacıyla viral DNA, virüs veya antikorun saptanması için koryon villus örneklemesi ve fetal kan örnekleme yöntemleri kullanılmıştır. Bu testlerin hasta yönetimi ve prenatal danışmanlık için yararlılığı bilinmemektedir. Bu testler enfeksiyon ve hastalık arasında ayrım yapamayacağından öncelikle sonuç negatif olduğunda yararlı olabilirler.”“Konjenital suçiçeği sendromunda yaygın olan ekstremite atrofisini göstermek için ultrason yararlı olabilir.”
(Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları)
Tanım ve Genel Bilgiler
İntrauterin varisella-zoster virüs (VZV) geçişi sonucu gelişen; zoster benzeri dağılımda sikatrisyel cilt skarlaşması, ekstremite hipoplazisi ve nörolojik hasarla giden teratojenik sendrom (Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları).